Preguntas frecuentes sobre la Fibrosis Pulmonar

Es un proceso en el que el tejido pulmonar se daña produciendo cicatrices que van sustituyendo al tejido sano de forma progresiva, determinando el empeoramiento progresivo de síntomas y función pulmonar. 

Significa que no se identifica una causa determinada. La fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad pulmonar intersticial fibrosante más conocida. 

En España, se diagnostican 7,6 casos por cada 100.000 habitantes de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). La más frecuente de las EPID idiopáticas es la FPI, y se estima que en España existen en la actualidad entre 7.500-10.000 pacientes con esta enfermedad. 

Los principales factores de riesgo son: antecedentes familiares o predisposición genética; tabaquismo; edad y sexo (más frecuente en hombres de mayor edad); tipo de trabajo, hobbies, entorno de la vivienda; tratamientos previos: quimioterapia, radioterapia y enfermedades autoinmunes. 

La disnea o sensación de ahogo al realizar un esfuerzo. 

Los crepitantes secos de tipo velcro son ruidos característicos de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes y, en particular, de la fibrosis pulmonar. Su denominación deriva del ruido generado por el velcro al despegar sus dos hojas entre sí, lo cual es audible por el facultativo a la auscultación con el fonendoscopio. 

Es el término que se usa para referirse a los “dedos en palillo de tambor”. La característica de este signo es el agrandamiento indoloro e insensible de las falanges terminales de los dedos de las manos y de los pies, a causa de un engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés. Es un signo frecuente en los casos de fibrosis pulmonar idiopática, aunque puede estar presente en otro tipo de enfermedades. 

Para un diagnóstico adecuado de estas enfermedades tan complejas es necesario un equipo multidisciplinar, donde participen distintos especialistas como neumólogos, radiólogos, patólogos, especialistas en enfermedades autoinmunes, entre otros, que tengan experiencia en el manejo de enfermedades pulmonares intersticiales.

Generalmente, son necesarias las siguientes pruebas diagnósticas: pruebas de laboratorio; pruebas de imagen pulmonar: radiografía de tórax y TAC de tórax; pruebas de función respiratoria y test de la marcha; fibrobroncoscopia y/o biopsia pulmonar por videotoracoscopia.  

En aquellos casos en que realizadas las pruebas diagnósticas y tras la evaluación multidisciplinar de los riesgos y beneficios, se considera que es necesario para llegar a un diagnóstico del tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa fibrosante.

Oxigenoterapia domiciliaria en los casos indicados, educación sobre estilos de vida saludables, rehabilitación pulmonar y vacunación para la prevención de infecciones respiratorias.

Los tratamientos antifibróticos: pirfenidona y nintedanib. 

Diarrea (62%), náuseas (24%), vómito (12%) y alteración   de la función hepática (14%). 

Erupción cutánea (30%), fotosensibilidad (9%), náuseas (36%), malestar abdominal (24%), dispepsia (19%), anorexia (13%), fatiga (26%) y elevación de los niveles de transaminasas más de tres veces del valor normal (4%). 

Después del diagnóstico inicial presenta una supervivencia media que oscila entre dos y cinco años. 

Las complicaciones se diferencian en: agudas (exacerbaciones de las EPID fibrosantes) y crónicas (hipertensión pulmonar, reflujo gastroesofágico, SAHS, cáncer de pulmón, neumotórax).  

Para la prevención de los efectos gastrointestinales se recomienda ingerir el fármaco durante las comidas; comer pequeñas cantidades de alimentos de forma más frecuente a lo largo del día en lugar de unas pocas comidas cuantiosas; evitar alimentos fritos, ricos en grasas o picantes, así como las bebidas carbonatadas.  En caso de aparición de náuseas o alteración del ritmo gastrointestinal se pueden administrar fármacos procinéticos (favorecen el tránsito intestinal), protector gástrico y antidiarreicos para minimizar los síntomas, además de proporcionar recomendaciones dietéticas derivando a la consulta del nutricionista. Si los efectos adversos son más frecuentes en un momento específico del día (mañana, tarde o noche) se podría reducir la dosis respectiva. Si también esta medida fuera inefectiva se valorará la retirada del fármaco durante 10-15 días pudiendo ser reintroducida de forma gradual tras la mejoría de los síntomas. 

En cuanto a los efectos cutáneos (fotosensibilidad, rash cutáneo) se aconseja evitar la exposición solar en horas de máxima intensidad (mediodía o primeras horas de la tarde); el uso de sombreros, gafas de sol, pantalones o camisetas de manga larga, así como protector solar con factor de protección mayor de 50 contra rayos UV-A y UV-B. En caso de persistencia del rash cutáneo durante más de 7 días, el fármaco debería ser retirado durante 15 días y reintroducido tras la resolución del rash de forma progresiva. Si el rash cutáneo presentara características de urticaria o se desarrollara en zonas del cuerpo no expuestas a la luz solar, deberá ser considerado de origen alérgico. En este caso, el fármaco deberá ser retirado de forma permanente y se debe añadir tratamiento adicional con antihistamínicos y prednisona oral. 

Previo a realizar un vuelo sería aconsejable solicitar consejo médico realizando una gasometría arterial en los casos indicados y/o prueba de hipoxemia que permitirá determinar la necesidad de oxigenoterapia suplementaria durante el viaje.