Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar

Los componentes más importantes del tratamiento de soporte de los pacientes con EPID fibrosantes incluyen:  

Existen dos líneas de tratamientos generales para las EPID: 

El trasplante pulmonar es el único tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) en estadios evolucionados. La supervivencia a un año es del 74%, a los cinco años es del 45% y a los 10 años es del 22%. 

Por ello, los pacientes con FPI con enfermedad progresiva deben ser evaluados en una unidad de trasplante pulmonar independientemente del tipo de tratamiento médico que reciban, siempre que no existan contraindicaciones para este procedimiento quirúrgico.  

Algunos de los nuevos fármacos que se han desarrollado para modificar el curso natural de la enfermedad y disminuir sus efectos destructivos en el parénquima pulmonar son:  

Pentraxin 2. Inhibe el proceso de fibrosis pulmonar, es decir el desarrollo en exceso del tejido conectivo fibroso. Los resultados de los estudios, si bien preliminares, muestran una reducción de la caída de función pulmonar en los pacientes que reciben este compuesto en relación con placebo.  

Combinación de nintedanib y pirfenidona. La posibilidad de que la combinación de ambos fármacos pueda aportar beneficios se encuentra bajo investigación. Los ensayos clínicos realizados hasta la fecha no encontraron incremento de los efectos secundarios.  

Pamrevlumab (FG-3019). Se trata de un anticuerpo monoclonal dirigido contra el factor de crecimiento del tejido conectivo, una proteína que promueve la formación de tejido fibroso, lo que produce la fibrosis pulmonar. Los estudios realizados han mostrado una seguridad aceptable, sin embargo, se requieren ensayos clínicos aleatorizados para mostrar su efectividad.  

GLPG1690 (Galápagos). Se trata de un nuevo fármaco cuya diana es la proteína GPR84, que interviene en diferentes procesos inflamatorios. Los resultados obtenidos en los ensayos Fase 2, aquellos que valoran la efectividad del tratamiento, han sido favorables y actualmente está en marcha un ensayo multicéntrico Fase 3 a gran escala que mide si el tratamiento nuevo es más eficaz que los anteriores.