Pronóstico de la Fibrosis Pulmonar

Hipertensión pulmonar. Se define por una presión arterial pulmonar media superior a 25, desarrollada como consecuencia de una hipoxemia crónica mantenida (disminución anormal de la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial por debajo de 60 mmHg). Su prevalencia se estima en un 30-45% de los pacientes evaluados para trasplante pulmonar, pero es mucho mayor en aquellos con mayor tiempo de evolución de la enfermedad. El desarrollo de hipertensión pulmonar provoca un deterioro de la calidad de vida de los pacientes, mayor disnea al esfuerzo, disminución de la capacidad de difusión pulmonar (DLCO) en pruebas funcionales respiratorias y menor capacidad de ejercicio, lo que se evidencia por una menor distancia recorrida y una mayor desaturación (cuando la saturación arterial de oxígeno desciende un 4% o más) en el test de la marcha. Además, se asocia a una menor supervivencia con una mortalidad al año del 28% en pacientes con hipertensión pulmonar frente a un 5,5% en aquellos que no la presentan.

Reflujo gastroesofágico. Es una enfermedad en la que los contenidos estomacales se devuelven desde el estómago hacia el esófago. Esto puede irritar el tubo de deglución y causar acidez gástrica, entre otros síntomas. Diversos estudios han documentado la alta prevalencia (66-87%) de reflujo gastroesofágico en pacientes con fibrosis pulmonar, que es asintomático en gran parte de ellos. La existencia de reflujo gastroesofágico y hernia de hiato, también más frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar, puede representar un factor en la enfermedad y en su progresión en relación con la presencia de microaspiraciones pulmonares. 

Apnea del sueño. Los pacientes con EPID fibrosantes tienen una elevada prevalencia de síndrome de apneas-hipoapneas del sueño (SAHS) y otros trastornos respiratorios durante el sueño.  

Otras complicaciones. Existe además un mayor riesgo de desarrollar carcinoma de pulmón en los pacientes con fibrosis pulmonar. La prevalencia es del 5-10% y aumenta con el tiempo de evolución de la enfermedad y en los pacientes con enfisema asociado. También se tiene mayor;riesgo de tener; enfermedades cardiovasculares (enfermedad coronaria y enfermedad tromboembólica venosa). El neumotórax (colapso pulmonar) también puede ser una causa de empeoramiento de la fibrosis pulmonar con una incidencia aproximada del 11%.