¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob és una enfermedad priónica o una Encefalopatías Espongiformes Transmisibles. Son un grupo de enfermedades neurodegenerativas poco frecuentes. Entre ellas, la más prevalente es la Creutzfeldt-Jakob.

El nombre de la enfermedad priónica proviene del agente que la causa, llamado “prión”, una forma anormal de una proteína. Estas patologías reciben también el nombre de encefalopatías espongiformes trasmisibles porque la neurodegeneración en estas enfermedades confiere al encéfalo el aspecto de una “esponja” al observarlo en el microscopio. En condiciones muy concretas estas enfermedades se pueden transmitir de un sujeto a otro, por eso se denominan “transmisibles”.

Se presentan habitualmente como un deterioro neurológico rápido que conduce a la muerte en un período corto. Los pacientes fallecen de media a los 6 meses de haber dado comenzo los síntomas, pero en algún caso la esperanza de vida puede variar entre 1 mes y 20 años.

Los síntomas incluyen:

• Deterioro cognitivo.
• Alteración en la coordinación de los movimientos y la marcha.
• Alteraciones conductuales, de visión y/o movimientos anormales.

Las enfermedades priónicas afectan entre 1 y 2 personas por millón de habitantes cada año. Son enfermedades que se diagnostican a personas aún relativamente jóvenes. La edad media de inicio de síntomas se sitúa alrededor de los 66 años, pero también se conocen casos en rango de edad que va de los 11 a los 88 años.