Tratamiento del Síndrome de Sjögren
A pesar de los extensos trabajos que se han efectuado y de las investigaciones presentes, todavía no se ha encontrado un tratamiento curativo para el síndrome de Sjögren, para el que las medidas paliativas son el eje central del tratamiento. Existen múltiples sustitutivos de la saliva y lágrimas artificiales que ayudan a disminuir y aliviar los síntomas de sequedad oral y ocular. Este tipo de tratamiento local con medidas paliativas está enfocado de forma específica para la sintomatología seca (ojo seco y boca seca). Son de gran ayuda los geles y colutorios para la boca seca y las lágrimas artificiales sin conservantes, en monodosis, bajo la supervisión del oftalmólogo.
El tratamiento debe realizarlo un equipo médico multidisciplinar coordinado por un internista (o reumatólogo), en el que estén presentes el resto de las especialidades implicadas respecto a la afectación de sequedad (oftalmólogos, odontólogos, otorrinolaringólogos y ginecólogos) y las posibles afectaciones de órganos internos (neumólogo, dermatólogo, nefrólogo, neurólogo, hematólogo…). Es igualmente importante la implicación del médico de atención primaria en el proceso asistencial, especialmente en los pacientes sin afectación sistémica o interna, y que los pacientes sean educados en el conocimiento de su enfermedad para poder participar en el manejo de su propio tratamiento.
El control de los síntomas por el especialista, cada seis meses como mínimo, ayuda a prevenir o limitar los daños orgánicos y a mejorar la calidad de vida del paciente. En el caso de que la enfermedad siga una evolución favorable, estos controles pueden espaciarse hasta en un año.
El tratamiento, que varía de paciente a paciente, también va a depender de los síntomas que en un momento dado presente el paciente. Si la afectación es grave, puede ser necesario un seguimiento más continuado e, incluso, puede ser necesario el ingreso hospitalario.
Cada vez es más importante la influencia del estilo de vida del paciente sobre la enfermedad autoinmune. Las siguientes recomendaciones pueden ser cruciales para controlar la enfermedad:
Evitar (y controlar) el estrés.
Dormir las horas necesarias (mínimo 7) y de forma efectiva.
Hacer ejercicio con regularidad (aeróbico siempre que sea posible).
Alimentación equilibrada (dieta mediterránea).
Evitar los tóxicos. Se aconseja no fumar, no beber alcohol y no consumir tóxicos.
Debido a que lo más característico en el síndrome de Sjögren son los síntomas secos es importante que los pacientes eviten tratamientos que empeoren los síntomas por disminuir el funcionamiento de las glándulas salivares. Los fármacos que pueden acentuar estos síntomas incluyen: los diuréticos, los antihipertensivos (que controlan la tensión arterial alta), los antidepresivos y los antihistamínicos, entre otros. No obstante, algunos pacientes prefieren su uso por los beneficios que comporta aunque provoque efectos adversos.
Sequedad de boca. La boca seca es el síntoma principal del síndrome de Sjögren. Se aconseja:
- Tener una buena higiene oral regular.
- Utilizar dentífricos con flúor.
- Masticar chicle sin azúcar o utilizar caramelos sin azúcar para estimular la fabricación de saliva.
- Beber agua durante el día como hidratación, pero sin exceso (si las cantidades son muy grandes el exceso de agua en la boca puede “arrastrar” la poca saliva propia que se está produciendo y perder los beneficios de esa saliva).
- Probar con humectantes bucales, geles, aerosoles y enjuagues bucales especializados para pacientes con sequedad bucal disponibles en una gran variedad en las farmacias.
- Alertar al personal sanitario que la boca seca requiere cuidados adicionales.
- Revisar la lista de medicamentos con el personal sanitario para ver si alguno causa efectos secundarios en la boca y considerar otras opciones para ayudar con la función salival.
- Colocar un humidificador en casa.
Sequedad de nariz. La sequedad nasal varía de persona a persona. El aerosol salino, generalmente, se considera seguro y proporciona un gran alivio, aunque de corta duración. También hay geles nasales salinos que pueden ayudar a resolver las úlceras nasales que puede provocar la sequedad. El lavado nasal realizado una vez al día puede tener un efecto más duradero.
Sequedad de orejas. De todos los problemas con la sequedad, los oídos con comezón pueden ser fáciles de tratar. Una gota de removedor de cerumen o aceite mineral puede resolver el problema durante varios días. No obstante, siempre se recomienda consultar con el personal médico si el problema persiste para ver si existe otro problema, como una infección además de Sjögren.
Sequedad de piel. Ante la piel seca algunas recomendaciones son:
- Usar guantes para el uso de jabones fuertes o productos químicos para limpiar.
- Usar agua tibia, no caliente, para bañarse.
- Usar jabón con moderación.
- Aplicar al acabar el baño loción lo más pronto posible para sellar la humedad; hidratar de forma inmediata mientras la piel todavía está húmeda. Se puede usar vaselina o aceite de baño.
- Al salir de la ducha, secarse de forma natural, ya que la piel absorbe la humedad del agua.
- Usar protector solar cuando se está al aire libre.
- Evitar los suavizantes de telas en la lavadora y secadora.
- Después de nadar, asegurarse de ducharse e inmediatamente usar una crema hidratante para reducir los síntomas de la piel seca.
Sequedad vaginal. La sequedad vaginal puede ser causada por Sjögren, así como por otras afecciones, como la menopausia. No importa cuál sea la causa, si se presenta se recomienda hablar con el especialista en ginecología que suele prescribir un lubricante vaginal.
El tratamiento farmacológico va dirigido a los casos más graves de sequedad. Se puede utilizar pilocarpina en comprimidos, para la sequedad de boca, y gotas oculares de ciclosporina para la sequedad ocular. Siempre deben estar prescritos por el equipo médico habitual con experiencia clínica suficiente en la enfermedad.
El tratamiento de la afectación sistémica puede incluir:
- Antiinflamatorios y antipalúdicos. Para tratar los síntomas articulares, musculares y de afectación general.
- Corticoides. Para los casos más graves de afectaciones de órganos.
- Fármacos inmunodepresores o terapias biológicas. Para aquellos casos que pongan en peligro la vida del paciente y que no respondan a los tratamientos habituales.
Todos estos fármacos deben estar prescritos y controlados por el equipo médico que coordina la enfermedad.
Los medicamentos utilizados para tratar la afectación sistémica del síndrome de Sjögren son los mismos que los utilizados en el tratamiento del lupus.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad en la que no se aplica ningún tratamiento de cirugía, aunque es bueno recordar algunos consejos para el paciente con Sjögren que se someta a una intervención quirúrgica.
- Los problemas postoperatorios más comunes en los pacientes con síndrome de Sjögren incluyen abrasiones corneales, dolor de garganta, disfagia y brotes de síntomas recogidos en las clasificaciones internacionales (SICCA).
- Antes de la cirugía se tiene que informar al equipo médico y de enfermería que se tiene el síndrome de Sjögren.
- Llevar las lágrimas, saliva artificial y otros tratamientos al hospital o centro quirúrgico el día de la operación, por si allí no se pueden proporcionar.
- Suspender los antiinflamatorios al menos 72 horas antes de la cirugía (a menos que el equipo médico indique lo contrario).
- Los pacientes en tratamiento con corticoides deben recibir dosis algo más altas por el estrés perioperatorio y hasta que estén clínicamente estables. Recomendar al equipo médico al cargo de la cirugía la posibilidad de consultar con el especialista en enfermedades autoinmunes.
- El día de la cirugía, se debe continuar con la rutina habitual de cuidado bucal y oral y medicación. Las gotas para los ojos deben solicitarse antes y después de la cirugía según la rutina del paciente. Durante la cirugía, los ojos deben lubricarse cada 30 minutos.
- Tras finalizar la intervención, el cuidado de los ojos debe reanudarse según la rutina del paciente. A los pacientes se les debe permitir trozos de hielo, líquidos o salivas artificiales tan pronto como sea posible.
Las principales novedades sobre el tratamiento de la enfermedad se centran en el uso cada vez más racional de medicamentos como los corticoides y los inmunodepresores en el paciente con síndrome de Sjögren y, sobre todo, en las novedades sobre el uso de las llamadas terapias biológicas, que son un nuevo tipo de medicamentos fabricados en el laboratorio a semejanza de diversas moléculas que forman parte del propio sistema inmunológico.
Los fármacos biológicos más utilizados en el paciente con síndrome de Sjogren son aquellos que actúan contra los linfocitos B (principalmente el llamado rituximab, también belimumab) en las principales complicaciones sistémicas de la enfermedad, así como en el tratamiento del linfoma.
Las complicaciones más habituales de los fármacos utilizados con mayor frecuencia en el tratamiento son:
- Está contraindicada en pacientes con enfermedad cardiorrenal clínicamente significativa y no controlada, asma no controlada y otras enfermedades crónicas que empeoren con agonistas colinérgicos.
- Precaución en pacientes que se conoce o se espera que suden de forma excesiva y que no pueden beber suficientes líquidos, ya que puede producirse deshidratación.
- Debe administrarse con precaución en pacientes que tienen colelitiasis o enfermedad del tracto biliar, úlcera péptica, trastornos cognoscitivos o psiquiátricos, insuficiencia renal, nefrolitiasis, glaucoma de ángulo estrecho.
La mayoría de los efectos adversos observados durante el tratamiento con pilocarpina son consecuencia de una estimulación parasimpática aumentada. Estos efectos adversos aparecieron con dosis-dependientes y, por lo general, leves y autolimitados. No obstante, pueden producirse de forma ocasional efectos adversos graves y, por lo tanto, se recomienda un seguimiento cuidadoso del paciente.
Los efectos adversos clasificados como muy frecuentes o frecuentes son: cefalea, mareos, lagrimeo; visión borrosa; visión anormal; conjuntivitis; dolor ocular, rubor (vasodilatación); hipertensión; palpitaciones, rinitis, dispepsia; diarrea; dolor abdominal; náuseas, vómitos; estreñimiento, sudoración, reacciones alérgicas, erupción, prurito, aumento de la frecuencia urinaria.
El uso de corticoides externos aumenta la cantidad total circulante de estas hormonas que se suman a la principal hormona natural que se fabrica que es el cortisol. El aumento de las hormonas corticoideas puede hacer que la cara se vea redondeada (se conoce como "cara de luna llena").
Pueden provocar también problemas intestinales, insomnio y úlceras estomacales. También los huesos pueden perder calcio (la osteoporosis es el efecto secundario más frecuente en los tratamientos largos con corticoesteroides). Aumentan el vello corporal y el acné. La piel se vuelve más fina y aparecen estrías o arañas vasculares. Elevan el azúcar y el colesterol en sangre. Los corticoides hacen que el hígado fabrique más glucosa y, por otros mecanismos internos, también causan que el organismo aproveche peor esa glucosa. Por eso, hay un riesgo mayor de generar hiperglucemias o de que las personas que tienen diabetes no puedan controlar su enfermedad.
Todas estas complicaciones suelen verse en personas tratadas a dosis muy altas y durante períodos de tiempo prolongado. No obstante, los corticoides son una medicación que salva vidas y evita el daño autoinmune importante a órganos principales, por eso son la primera línea de tratamiento en la mayoría de afectaciones graves. Sin embargo, en la actualidad se recomienda la utilización de grandes dosis por vía endovenosa (en 3-5 días) en el momento de mayor gravedad, para después continuar con dosis inferiores a los 30 mg al día, que desciende de forma lenta, pero progresiva, hasta retirarlos si la situación clínica lo permite.
Hay pacientes que no toleran estas medicaciones y presentan fiebre, dolores articulares, erupciones cutáneas, malestar o nauseas. En cualquier momento del tratamiento se puede observar disminución de las células de la sangre (leucocitos, glóbulos rojos o plaquetas) o alteración de la analítica hepática, por lo que es necesario ajustar la dosis del fármaco.
Para controlar posibles alteraciones se realizan analíticas periódicas cada 3-6 meses (al inicio del tratamiento, pueden ser cada mes).
Como estos fármacos interfieren en el sistema inmunológico, las personas que los toman tienen un mayor riesgo de infecciones. El sistema inmunitario protege contra las infecciones y, por lo tanto, cuando un fármaco anula o disminuye el trabajo del sistema inmunitario, aumenta la probabilidad de verse afectado por una infección.
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Publicado: 28 de mayo del 2019
Actualizado: 28 de mayo del 2019
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