Preguntas frecuentes sobre Síndrome de Sjögren

Nueve de cada diez pacientes con síndrome de Sjögren son mujeres. La edad promedio del diagnóstico es a partir de los 40 años, aunque puede ocurrir en todos los grupos de edad, incluidos los niños, y en ambos sexos.

Los síntomas más comunes son ojos secos, boca seca, fatiga y dolor musculoesquelético. Sin embargo, no hay dos personas que tengan exactamente el mismo conjunto de síntomas, por lo que los pacientes deben recordar compartir todos sus síntomas con su especialista para recibir un diagnóstico adecuado.

Es una enfermedad que, a menudo, no está diagnosticada o está mal diagnosticada. Los síntomas de Sjögren pueden simular los de la menopausia, los efectos secundarios de los medicamentos, las alergias o afecciones médicas como el lupus, la artritis reumatoide, la fibromialgia, el síndrome de fatiga crónica y la esclerosis múltiple. Debido a que todos los síntomas no siempre están presentes al mismo tiempo y debido a que el Sjögren puede afectar a diversos órganos, los médicos, a veces, tratan cada síntoma de forma individual y no reconocen la presencia de una enfermedad sistémica. El tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico es de 3 a 5 años.

El Sjögren puede ser difícil de diagnosticar. No hay una prueba única que confirme el diagnóstico y la enfermedad puede aparecer en muchas formas diferentes en distintos pacientes. Es imprescindible ponerse en manos de un especialista en enfermedades autoinmunes sistémicas con experiencia clínica en esta enfermedad.

Actualmente, no hay cura para el Sjögren. Sin embargo, los tratamientos pueden mejorar varios síntomas y prevenir complicaciones graves, tanto respecto a los síntomas de sequedad como para las afectaciones de órganos internos. En medicina, es difícil abordar la cura de una enfermedad de la que se desconocen las causas. Es lo que ocurre con el Sjögren, en cuyo origen probablemente intervienen multitud de factores tanto internos (genética) como externos (infecciones, tóxicos…). Este escenario imposibilita a día de hoy la cura de la enfermedad.

El Sjögren puede ser grave, pero casi nunca es fatal por sí mismo si las complicaciones se diagnostican y se tratan temprano por un especialista en la enfermedad. Los pacientes con síndrome de Sjögren deben ser seguidos de forma cuidadosa para vigilar el desarrollo de afectación en órganos internos, enfermedades autoinmunes relacionadas y otras complicaciones graves. En particular, los pacientes deben ser conscientes de que la incidencia de linfomas (cáncer de los ganglios linfáticos) es significativamente mayor en personas con Sjögren en comparación con la población general.

En el ataque del propio sistema inmunológico, los glóbulos blancos que combaten normalmente las infecciones, llamados linfocitos, se dirigen a las glándulas que producen los líquidos del organismo, principalmente las glándulas lagrimales (lágrimas) y salivares (saliva). Aunque no se sabe exactamente cómo se produce el daño, las glándulas dañadas ya no pueden producir lágrimas y saliva, y se produce sequedad en los ojos y la boca. Cuando la piel, los senos paranasales, las vías respiratorias y los tejidos vaginales se ven afectados, la sequedad ocurre también en esos lugares.

Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) poseen dos características esenciales. En su origen, todas comparten un fallo del sistema inmune del organismo que deja de realizar su trabajo de forma adecuada (defendernos de las agresiones externas) y pasa a producir daño en nuestros propios tejidos y células (enfermedad autoinmune). La segunda característica es que prácticamente no existe órgano o tejido que no pueda verse afectado por las EAS, siendo habitual que dichas afectaciones sean múltiples y simultáneas (enfermedad sistémica). Por tanto, sus principales características son el desconocimiento de su etiología, la afección de múltiples órganos (en muchas ocasiones, vitales), la complejidad en la aproximación diagnóstica y, finalmente, el uso de una gran variedad de fármacos para el tratamiento de la enfermedad y de sus complicaciones.

No. Las enfermedades del tejido conectivo o colagenosis se aplican de forma errónea a las EAS, siendo un término acuñado el siglo pasado cuando se desconocía el origen autoinmune de estas enfermedades. El tejido conectivo es el que da a los tejidos su forma, les da consistencia y colabora en muchas de sus funciones; el cartílago y la grasa son ejemplos del tejido conectivo. Existen más de 200 enfermedades que afectan el tejido conectivo, muchas de ellas genéticas como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan o la osteogénesis imperfecta, causadas por defectos en la correcta síntesis del colágeno que conducen a alteraciones en su estructura.

Es una definición exclusivamente estadística o epidemiológica y engloba, por tanto, enfermedades de todo tipo, aunque la gran mayoría son de origen genético y afectan especialmente a edades pediátricas. El 1 de diciembre de 1999 se aprobó el primer Plan de Acción Comunitaria sobre las Enfermedades poco comunes, que estableció la definición de enfermedad rara para todas aquellas cuya cifra de prevalencia se encontraba por debajo de la cifra de 5 casos por cada 10.000 personas en la Comunidad Europea. Los estudios en síndrome de Sjögren superan esta cifra, por lo que no puede ser considerada una enfermedad rara.

Los criterios de clasificación están creados por especialistas de todo el mundo para hacer estudios de investigación en EAS. Habitualmente el paciente tiene que cumplir varios criterios para poder ser clasificado como que tiene una EAS, pero su aplicación tiene problemas pues las clasificaciones van cambiando con los años. Los pacientes, además, evolucionan y puede que no se cumplan los criterios porque hemos diagnosticado muy al inicio con otro tipo de sintomatología que no tiene nada que ver con la que presentará después. Por tanto, el seguimiento de forma continuada es muy importante, porque la enfermedad o los síntomas pueden cambiar e, incluso, aparecer otras enfermedades.

Otro problema frecuente es la variabilidad en el resultado de las pruebas inmunológicas. Pueden salir positivos o negativos en función del laboratorio en que se realicen y de la técnica empleada, por lo que es importante que el médico conozca esta variabilidad, que muchas veces puede modificar la actitud diagnóstica que se tiene con el paciente.

Sí. Cuando hay asociación de otra enfermedad en un mismo paciente, un proceso no puede ser más importante que el otro. Son situaciones clínicas que requieren de expertos en EAS ya que muchas veces es difícil de identificar si existe una o varias enfermedades autoinmunes porque hay manifestaciones clínicas idénticas en algunas de estas enfermedades.

Desde hace más de 50 años, los corticoides han sido el pilar terapéutico en las EAS, a los que se sumaron después los fármacos inmunodepresores. A lo largo de la última década se han incorporado los fármacos biológicos, lo que ha permitido un mejor manejo de los pacientes, con mayor efectividad y con menos efectos secundarios. Por todo ello, un objetivo fundamental del Grupo de Trabajo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) es promover un cambio en las pautas que desde hace años se han venido aplicando por otras que reducen la morbilidad. Los mejores ejemplos son las recomendaciones de usar cada vez menores dosis de corticoides y durante el menor tiempo posible, y la protocolización y el buen uso de las nuevas terapias biológicas.

Son fármacos dirigidos contra dianas moleculares específicas y están basadas en la administración exógena de diversos tipos de moléculas sintéticas, relacionadas con la respuesta inmunitaria (anticuerpos, receptores solubles, citocinas, antagonistas de citocinas, etc…). Todavía queda mucho camino por andar, empezando por definir la ubicación correcta de estas terapias en la estrategia terapéutica de estas enfermedades y sus indicaciones concretas.

Un profesional en el que se tenga confianza y esté acostumbrado a ver pacientes con síndrome de Sjögren proporciona una garantía y cierta seguridad, sobre todo personal sanitario con visión integral y sistémica. Lo importante es que cuantos más casos de EAS se hayan atendido, mucho mejor. El internista (o el reumatólogo) son los médicos especialistas que por su forma natural de ver al paciente como un conjunto (no solo como un órgano aislado), están más capacitados para atender a un paciente con síndrome de Sjögren.

Sin ninguna duda. Debe existir una estrecha colaboración con la Atención Primaria ya que es el primer nivel al que acude el paciente y juega un papel primordial en identificar de forma precoz la enfermedad. El papel de la Atención Primaria es clave y parte necesaria del equipo médico encargado del diagnóstico y seguimiento de estos pacientes, y su función en el manejo del riesgo vascular, la política de vacunaciones o la detección precoz de los procesos infecciosos o los brotes autoinmunes de la enfermedad.

Dado el carácter sistémico del síndrome de Sjögren, prácticamente todas las especialidades pueden contribuir en algún momento del continuo asistencial en la atención al paciente con EAS. De ahí la importancia de organizar la atención al paciente en equipos multidisciplinares y multiprofesionales.