Preguntas frecuentes sobre la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa. La pérdida de neuronas se debe a la acumulación patológica de ciertas proteínas en el cerebro: las más frecuentes son la proteína tau y la proteína TDP-43. Cuando estas proteínas presentan alteraciones se acumulan en las neuronas impidiendo su correcto funcionamiento. En la mayoría de los casos no se conoce qué causa la alteración de estas proteínas.

Como su nombre indica, la neurodegeneración de la demencia frontotemporal sucede principalmente a los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas cerebrales son las encargadas de gestionar la conducta social, el comportamiento y el lenguaje.

No. La demencia frontotemporal se considera una enfermedad rara. Se estima que afecta a unas 200 personas por cada millón de personas.

La demencia frontotemporal puede presentarse con síntomas muy diversos dependiendo de las áreas cerebrales más afectadas en cada caso. Los síntomas iniciales más frecuentes son los cambios de conducta. Incluyen la apatía, la desinhibición, pérdida de comportamiento social, pérdida de empatía, acciones compulsivas y cambios en las preferencias alimentarias. Si la neurodegeneración afecta al lado izquierdo del cerebro la enfermedad puede debutar con problemas de lenguaje como dificultad para hablar o entender.

En función de la sintomatología inicial se distinguen tres tipos de demencia frontotemporal. En primer lugar, en los casos en los que el síntoma inicial es la alteración de la conducta, se habla de demencia frontotemporal variante conductual. Si el síntoma inicial es una alteración del lenguaje, se habla de afasia primaria progresiva. Según el tipo de alteración del lenguaje, la afasia primaria progresiva puede ser agramatical o semántica.

La edad media de presentación de la demencia frontotemporal es entorno a los 60 años, pero la enfermedad puede comenzar a edades muy diversas, que van desde los 40 hasta los 80 años. La demencia frontotemporal es la segunda causa de demencia en las personas menores de 65 años (la primera causa es la enfermedad de Alzheimer).

Sí. Los síntomas motores son frecuentes durante la enfermedad y en muchas ocasiones llegan a ser muy incapacitantes. Entre otras, pueden aparecer temblor, rigidez, debilidad de las extremidades, alteraciones de la marcha y caídas.

En los últimos años la investigación científica ha evidenciado que existe una estrecha relación entre la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Muchos pacientes con demencia frontotemporal acaban desarrollando ELA y muchos pacientes con ELA desarrollan demencia de tipo frontotemporal. Además, las dos enfermedades comparten vínculos moleculares y genéticos.

El diagnóstico de la demencia frontotemporal es clínico. Esto significa que el médico hace el diagnóstico en función de la entrevista con el paciente, el cuidador y la exploración neurológica. Sin embargo, es habitual hacer exploraciones complementarias para mejorar la seguridad del diagnóstico. Las pruebas más habituales son la evaluación neuropsicológica, la resonancia magnética cerebral, la tomografía por emisión de positrones y la punción lumbar.

No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. Sí que existen fármacos que pueden ayudar a mejorar los síntomas de la enfermedad. Sin embargo, en los casos con afectación del lenguaje se puede realizar el tratamiento con logopedia para preservar las habilidades comunicativas.

Las alteraciones conductuales propias de la demencia frontotemporal pueden ser difíciles de manejar. Existen estrategias para mejorar la conducta del paciente. En este sentido, la colaboración de un/a trabajador/a ocupacional puede ayudar a encontrar estrategias. También existen tratamientos que pueden ayudar a controlar estas conductas.

En aquellos pacientes con alteración del lenguaje, la logopedia tiene dos objetivos: por un lado, mantener los mecanismos lingüísticos preservados y por el otro dotar de herramientas para compensar las habilidades lingüísticas perdidas.

La demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa progresiva. Con el tiempo la demencia empeora afectando a otras funciones cognitivas hasta llegar a una fase de demencia severa.

En muchos casos, la propia enfermedad conlleva una alteración de la conducta y la capacidades psicológicas que hace difícil que el paciente pueda decidir sobre su futuro. En estos casos es imprescindible designar un representante legal que sea el interlocutor del equipo sanitario. En aquellos casos en que el paciente pueda decidir sobre sus futuras actuaciones médicas es altamente recomendable que éstas queden reflejadas en un Documento de Voluntades Anticipadas (DVA).

Los pacientes con demencia frontotemporal pueden realizar acciones impulsivas sin tener en cuenta sus consecuencias. En ocasiones, estas acciones pueden llegar a ir en contra de las leyes y conllevar consecuencias legales. Por este motivo, es importante que las autoridades competentes valoren la capacidad legal de cada paciente. Para más información, si viven en Cataluña tienen al alcance el Servicio de Orientación Jurídica, servicio público y gratuito, por el que pueden concertar una visita presencial y recibir orientación de carácter general en diversas especialidades. Sin embargo, El Instituto Municipal de Servicios Sociales ofrece asesoramiento jurídico gratuito a la población usuaria de los Centros de Servicios Sociales.

Conducir un vehículo es una actividad compleja que implica varias funciones cognitivas que los pacientes con demencia frontotemporal tienen alteradas. Por este motivo, los pacientes con demencia frontotemporal no deberían conducir.

La mayoría de los casos de demencia frontotemporal no son hereditarios. Sin embargo, en una proporción importante de casos, en torno a 3 de cada 10, la enfermedad se debe a una mutación genética que puede ser hereditaria de padres a hijos. Estas mutaciones se pueden encontrar en diferentes genes. Los genes de C9orf72, GRN y MAPT son los más frecuentes.

Si sólo se trata de un familiar es muy poco frecuente que se trate de un caso heredable. En los casos de demencia frontotemporal debidos a una mutación genética heredable suele haber más de un caso en la familia. En cualquier caso, los médicos le pueden ofrecer un consejo genético en que se informa de las posibilidades de que la enfermedad sea genética.

Al tratarse de una enfermedad relativamente rara, es frecuente que los familiares no conozcan nadie en la misma situación con quien compartir experiencias. En este sentido, puede ser útil saber que existen asociaciones de familiares.