Causas y factores de riesgo de la demencia frontotemporal

Las demencias frontotemporales no son una única enfermedad neurológica sino una familia de enfermedades que tienen en común la neurodegeneración y atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales del cerebro.

La pérdida de neuronas de la demencia frontotemporal es debida al depósito patológico de ciertas proteínas en el cerebro: las más frecuentes son la proteína tau y la proteína TDP-43. Cuando estas proteínas presentan alteraciones se acumulan en las neuronas impidiendo su correcto funcionamiento. En la mayoría de los casos no se conoce qué causa la alteración de estas proteínas.

Aproximadamente entre el 15 y 30% de los casos, las alteraciones en las proteínas son debidas a una mutación genética. Mutaciones en los genes de C9orf72, GRN o MAPT, entre otros, pueden ser la causa genética de demencia frontotemporal. En estos casos la enfermedad puede ser heredable de padres a hijos. En el resto de los casos, no se conoce cuál es la causa de los depósitos de proteínas que provocan la neurodegeneración.