Preguntes freqüents sobre la Síndrome de Sjögren

Nou de cada deu pacients amb síndrome de Sjögren són dones. L'edat mitjana del diagnòstic és a partir dels 40 anys, encara que pot ocórrer en tots els grups d'edat, inclosos els nens, i en ambdós sexes.

Els símptomes més comuns són ulls secs, boca seca, fatiga i dolor musculoesquelètic. No obstant això, no hi ha dues persones que tinguin exactament el mateix conjunt de símptomes, de manera que els pacients han de recordar compartir tots els seus símptomes amb l’especialista per rebre un diagnòstic adequat.

És una malaltia que, sovint, no està diagnosticada o està mal diagnosticada. Els símptomes de Sjögren poden simular els de la menopausa, els efectes secundaris dels medicaments, les al·lèrgies o afeccions mèdiques com el lupus, l'artritis reumatoide, la fibromiàlgia, la síndrome de fatiga crònica i l'esclerosi múltiple. A causa de que tots els símptomes no sempre estan presents al mateix temps i pel fet que el Sjögren pot afectar diversos òrgans, els metges, de vegades, tracten cada símptoma de forma individual i no reconeixen la presència d'una malaltia sistèmica. El temps mitjà des de l'inici dels símptomes fins al diagnòstic és de 3 a 5 anys.

El Sjögren pot ser difícil de diagnosticar. No hi ha una prova única que confirmi el diagnòstic i la malaltia pot aparèixer de formes diverses en diferents pacients. És imprescindible posar-se en mans d'un especialista en malalties autoimmunes sistèmiques amb experiència clínica en aquesta malaltia.

Actualment, no hi ha cura per al Sjögren. No obstant això, els tractaments poden millorar diversos símptomes i prevenir complicacions greus, tant pel que fa als símptomes de sequedat com per les afectacions d'òrgans interns. En medicina, és difícil abordar la cura d'una malaltia de la qual es desconeixen les causes. És el que passa amb el Sjögren, en l'origen probablement intervenen multitud de factors tant interns (genètica) com externs (infeccions, tòxics ...). Aquest escenari impossibilita a dia d'avui la cura de la malaltia.

El Sjögren pot ser greu, però gairebé mai és fatal per si mateix si les complicacions es diagnostiquen i es tracten d'hora per un especialista en la malaltia. Els pacients amb síndrome de Sjögren han de ser seguits de manera acurada per vigilar el desenvolupament d'afectació en òrgans interns, malalties autoimmunes relacionades i altres complicacions greus. En particular, els pacients han de ser conscients que la incidència de limfomes (càncer dels ganglis limfàtics) és significativament major en persones amb Sjögren en comparació amb la població general.

En l'atac del propi sistema immunològic, els glòbuls blancs que combaten normalment les infeccions, anomenats limfòcits, es dirigeixen a les glàndules que produeixen els líquids de l'organisme, principalment les glàndules lacrimals (llàgrimes) i salivars (saliva). Encara que no se sap exactament com es produeix el dany, les glàndules danyades ja no poden produir llàgrimes i saliva, i es produeix sequedat als ulls i la boca. Quan la pell, els sins paranasals, les vies respiratòries i els teixits vaginals es veuen afectats, la sequedat ocorre també en aquests llocs.

Les malalties autoimmunes sistèmiques (MAS) tenen dues característiques essencials. En el seu origen, totes comparteixen una fallada del sistema immune de l'organisme que deixa de realitzar el seu treball de forma adequada (defensar-nos de les agressions externes) i passa a produir dany en els nostres propis teixits i cèl·lules (malaltia autoimmune). La segona característica és que pràcticament no hi ha òrgan o teixit que no es pugui veure afectat per les MAS, és habitual que aquestes afectacions siguin múltiples i simultànies (malaltia sistèmica). Per tant, les seves principals característiques són el desconeixement de la seva etiologia, l'afecció de múltiples òrgans (en moltes ocasions, vitals), la complexitat en l'aproximació diagnòstica i, finalment, l'ús d'una gran varietat de fàrmacs per al tractament de la malaltia i de les seves complicacions.

No. Les malalties del teixit connectiu o col·lagenosis s'apliquen de forma errònia a les MAS, sent un terme encunyat el segle passat quan es desconeixia l'origen autoimmune d'aquestes malalties. El teixit connectiu és el que dona als teixits la seva forma, els dona consistència i col·labora en moltes de les seves funcions; el cartílag i el greix són exemples del teixit connectiu. Existeixen més de 200 malalties que afecten el teixit connectiu, moltes d'elles genètiques com la síndrome d'Ehlers-Danlos, la síndrome de Marfan o l'osteogènesi imperfecta, causades per defectes en la correcta síntesi del col·lagen que condueixen a alteracions en la seva estructura.

És una definició exclusivament estadística o epidemiològica i engloba, per tant, malalties de tota mena, encara que la gran majoria són d'origen genètic i afecten especialment edats pediàtriques. L'1 de desembre de 1999 es va aprovar el primer Pla d'Acció Comunitària sobre les Malalties poc comunes, que va establir la definició de malaltia rara per a totes aquelles en què la xifra de prevalença es trobava per sota de la xifra de 5 casos per cada 10.000 persones a la Comunitat Europea. Els estudis en síndrome de Sjögren superen aquesta xifra, pel que no pot ser considerada una malaltia rara.

Els criteris de classificació estan creats per especialistes de tot el món per fer estudis d'investigació en MAS. Habitualment el pacient ha de complir diversos criteris per poder ser classificat com que té una MAS, però la seva aplicació té problemes doncs les classificacions van canviant amb els anys. Els pacients, a més, evolucionen i pot ser que no es compleixin els criteris perquè hem diagnosticat molt a l'inici amb un altre tipus de simptomatologia que no té res a veure amb la que presentarà després. Per tant, el seguiment de manera continuada és molt important, perquè la malaltia o els símptomes poden canviar i, fins i tot, aparèixer altres malalties.

Un altre problema freqüent és la variabilitat en el resultat de les proves immunològiques. Poden sortir positius o negatius en funció del laboratori en què es realitzin i de la tècnica emprada, per la qual cosa és important que el metge conegui aquesta variabilitat, que moltes vegades pot modificar l'actitud diagnòstica que es té amb el pacient.

Sí. Quan hi ha associació d'una altra malaltia en un mateix pacient, un procés no pot ser més important que l'altre. Són situacions clíniques que requereixen d'experts en MAS ja que moltes vegades és difícil d'identificar si hi ha una o diverses malalties autoimmunes perquè hi ha manifestacions clíniques idèntiques en algunes d'aquestes malalties.

Des de fa més de 50 anys, els corticoides han estat el pilar terapèutic en les MAS, als quals es van sumar després els fàrmacs immunodepressors. Al llarg de l'última dècada s'han incorporat els fàrmacs biològics, el que ha permès un millor maneig dels pacients, amb major efectivitat i amb menys efectes secundaris. Per tot això, un objectiu fonamental del Grup de Treball de Malalties Autoimmunes Sistèmiques (GEAS) és promoure un canvi en les pautes que des de fa anys s'han aplicat per altres que redueixen la morbiditat. Els millors exemples són les recomanacions de fer servir cada vegada menors dosi de corticoides i durant el menor temps possible, i la protocol·lització i el bon ús de les noves teràpies biològiques.

Són fàrmacs dirigits contra dianes moleculars específiques i estan basades en l'administració exògena de diversos tipus de molècules sintètiques, relacionades amb la resposta immunitària (anticossos, receptors solubles, citosines, antagonistes de citosines, etc ...). Encara queda molt camí per caminar, començant per definir la ubicació correcta d'aquestes teràpies en l'estratègia terapèutica d'aquestes malalties i les seves indicacions concretes.

Un professional en qui es tingui confiança i estigui acostumat a veure pacients amb síndrome de Sjögren proporciona una garantia i certa seguretat, sobretot personal sanitari amb visió integral i sistèmica. L'important és que quants més casos de MAS s'hagin atès, molt millor. L’internista (o el reumatòleg) són els metges especialistes que per la seva forma natural de veure el pacient com un conjunt (no només com un òrgan aïllat), estan més capacitats per atendre un pacient amb síndrome de Sjögren.

Sense cap dubte. Hi ha d'haver una estreta col·laboració amb l'Atenció Primària ja que és el primer nivell al qual acudeix el pacient i juga un paper primordial en identificar de forma precoç la malaltia. El paper de l'Atenció Primària és clau i part necessària de l'equip mèdic encarregat del diagnòstic i seguiment d'aquests pacients, i la seva funció en el maneig del risc vascular, la política de vacunacions o la detecció precoç dels processos infecciosos o els brots autoimmunes de la malaltia.

Atès el caràcter sistèmic de la síndrome de Sjögren, pràcticament totes les especialitats poden contribuir en algun moment del continu assistencial en l'atenció al pacient amb MAS. D'aquí la importància d'organitzar l'atenció al pacient en equips multidisciplinaris i multiprofessionals.