En el desenvolupament del lupus hi influeixen diversos factors. Les investigacions suggereixen que la genètica juga un paper important, però no és absolutament determinant.
Existeixen diferents gens que fan que la persona tingui una predisposició a tenir la malaltia, però no necessàriament la desenvoluparà. Existeixen altres factors que influeixen i contribueixen a l'aparició d'aquesta, com els factors hormonals o ambientals. Per exemple, els estrògens, les infeccions, l'estrès emocional i físic, l'embaràs, diversos fàrmacs i la llum ultraviolada de la radiació solar poden desencadenar l'activitat de la malaltia i l'inici de la simptomatologia.
Símptomes del Lupus
Els símptomes del lupus varien en funció de la persona i de la forma en que es presenten. Pot afectar pràcticament a qualsevol òrgan, per això es diu que és sistèmic, i els símptomes poden aparèixer i desaparèixer. Quan apareixen s'anomenen brots. Aquests brots, diferents en cada pacient, es poden presentar de forma greu o lleu en intensitat i durada i es combinen amb períodes de remissió, durant els quals el pacient està asimptomàtic.
Els símptomes de la malaltia deriven tant de la seva base inflamatòria com de les complicacions causades per l'afectació específica dels diferents òrgans. Durant un brot de la malaltia activa, las molèsties més freqüents són símptomes similars a la grip (febre, fatiga, pèrdua de pes, mal de cap i dolors musculars i articulars).
Manifestacions musculars i esquelètiques. El 95% dels pacients refereix dolor articular sense signes inflamatoris, per la qual cosa es tracta del símptoma més freqüent d'aquesta malaltia. L'afecció articular sol ser simètrica i afecta, amb major freqüència les petites articulacions. Aquests símptomes duren entre 12 i 48 hores, i a vegades, es perllonguen fins a 7 o 10 dies i es resolen sense seqüeles.
La malaltia articular del lupus difereix de l'artritis reumatoide en un aspecte molt important: en el lupus és molt estrany que les articulacions es danyin. També és relativament freqüent l'aparició de debilitat muscular, dolor muscular i inflamació muscular.
Manifestacions cutànies. Quan el lupus afecta la pell, es coneix com lupus eritematós cutani (LEC). En algunes ocasions, el LEC és l'expressió inicial de la malaltia sistèmica. Les lesions poden ser localitzades (només en una zona de pell) o generalitzades (per gairebé tot el cos).
Febre. És una de les manifestacions més freqüents. No hi ha un patró característic i pot ser vespertina i moderada, remitent i, a vegades, elevada i cursar amb calfreds.
Lupus Eritematós Cutani Agut (LECA). Es caracteritza per una erupció amb enrogiment (eritema) i inflamació (edema) en la zona de las galtes que es denomina “erupció en ales de papallona”. Aquests pacients tenen, a més, una sensibilitat excessiva al sol (fotosensibilitat) i, quasi el 100%, s'associa a lupus eritematós sistèmic (LES).
Lupus Eritematós Cutani Subagut (LECS). És una erupció de lesions rogenques (eritematoses) i amb escames (descamatives) en forma d'anell (anulars), encara que, a vegades, poden ser lesions molt semblants a les d'altres malalties de la pell com la psoriasi o els èczemes. Solen aparèixer al pit, als braços i a la part alta de l'espatlla. Quan les lesions es curen no deixen cicatrius ni senyals. Aquestes lesions, molt sovint, són provocades pel sol i, en alguns casos, per alguns medicaments. D'aquests pacients, un 50% pot arribar a desenvolupar lupus eritematós sistèmic (LES).
Lupus Eritematós Cutani Crònic (LECC). És la forma més freqüent de lupus eritematós cutani (LEC). Quatre de cada 5 pacients amb LEC tenen un LECC. La majoria dels pacients no tenen mai una malaltia sistèmica, i es considera que només un 10-20% d'aquests pacients desenvoluparà un lupus eritematós sistèmic (LES). Existeixen diferents formes clíniques de LECC:
Discoide. És la forma més habitual. Les lesions són plaques vermelles (eritematoses) i amb escames (descamatives) que recorden les d'una psoriasis. És molt típic que amb el temps les lesiones provoquin cicatrius, pèrdua de cabell (alopècia) i deteriorament de la pell de la zona. Les cicatrius i les zones d'alopècia solen ser per a tota la vida. Són lesions que en la majoria dels pacients apareixen en la cara, orelles, nas i cuir cabellut. En rares ocasions, poden aparèixer lesions en el tronc, els braços i les mans.
Hipertròfic. És una forma especial de variant de LEC Discoide. Les lesions es fan molt grosses, amb molta descamació en la seva superfície i semblen berrugues o tumors de la pell.
De Mucoses. Les lesions de LEC poden aparèixer a la boca en forma de plaques rogenques (eritematoses) que s'ulceren.
Panniculitis lúpica. És una forma en què s'inflama el teixit cel·lular subcutani (gras o hipodèrmic). Les lesions són inflamacions (nòduls) dolorosos que poden arribar a ulcerar-se. Quan es curen, deixen cicatrius enfonsades (deprimides) per atròfia del teixit gras. Les zones que més s'afecten són els braços i les cuixes, però també poden afectar les natges, la cara, el cuir cabellut i les mames en les dones.
Perniosis lúpica. Són lesions que apareixen amb el fred i semblen penellons. En realitat són una manifestació cutània de lupus. Les lesions són plaques rogenques (eritematoses) que apareixen en els dits de les mans i dels peus, dels palmells i de les plantes. Poden deixar cicatrius al curar-se, i en ocasions, també provoquen alteracions a les ungles.
Lupus Eritematós Cutani Intermitent. També es denomina “lupus tumidus”. Són plaques roges (eritematoses) una mica inflades (edematoses) que apareixen, sobre tot, a la cara, el coll, i la part alta del pit i l'espatlla. Les lesions sovint es desencadenen pel sol. Es curen sense deixar senyals ni cicatrius. És molt rar que aquests pacients tinguin un lupus eritematós sistèmic (LES).
En molts pacients amb lupus, la majoria dels quals tenen LES, es poden observar amb certa freqüència algunes lesions cutànies que no són específiques, i per tant no permeten fer-ne el diagnòstic. Entre aquestes lesiones s'observa:
Caiguda difusa del cabell (és un fenomen que es denomina efluvi telogen).
Fenomen de Raynaud. En situacions de fred, els dits de les mans i dels peus es tornen totalment blancs, després es posen de color blau i, finalment, de color roig.
Alopècia areata. En el cuir cabellut apareixen plaques de pèrdua de cabell, que després es recupera
Mucinosi. Lesions en forma de pàpules i nòduls que poden aparèixer a la cara, tronc i extremitats.
Vasculitis cutània. Inflamació dels petits vasos de la pell.
Livedo reticular. Canvis de coloració cutània de color roig-blavós i amb forma de xarxa en les extremitats inferiors i els glutis
Manifestacions cardíaques i pulmonars. Quan el lupus inflama aquests òrgans ho fa, sobre tot, en les membranes de revestiment del cor (el pericardi) i dels pulmons (la pleura), cosa que origina pericarditis (40% dels pacients) i pleuritis. Els dos processos tenen símptomes semblants: dolor en el tòrax i, a vegades, febre. En general, no solen plantejar cap problema important i responen bé a un tractament mèdic senzill. En altres ocasions, poden afectar els pulmons o les vàlvules del cor, o qualsevol de les estructures cardíaques. Això pot ocasionar insuficiència cardíaca o respiratòria. Encara que aquests problemes són greus, solen ser poc freqüents en persones amb lupus i responen fàcilment al tractament.
Manifestacions renals. La lesió renal causada pel lupus s'anomena nefritis lúpica. La nefritis lúpica causa inflamació i, posteriorment, cicatrització dels petits vasos sanguinis que filtren els residus corporals en el ronyó (glomèruls), cosa que pot afectar la seva funció. La majoria dels pacients evolucionen favorablement a llarg termini, però és possible que necessitin prendre medicaments durant molts anys, inclús els pacients que tenen pocs brots o símptomes han de seguir controls periòdics de forma indefinida.
Signes i símptomes de la nefritis lúpica
La nefritis lúpica pot causar diversos signes i símptomes i la forma de presentació de la malaltia sol ser molt variable d'un individu a un altre. Els signes de la nefritis lúpica inclouen:
Sang en la orina (hematúria). La inflamació pot fer que els vasos sanguinis que filtren els residus corporals en el ronyó (glomèruls) perdin sang i que s'eliminin per l'orina. Per aquest motiu, l'orina pot ser de color rosa o marró clar, encara que, en moltes ocasions, aquests canvis no són visibles.
Proteïna en la orina (proteïnúria). La malaltia glomerular pot fer que s'elimini proteïna en la orina. La orina pot ser espumosa degut a la pèrdua de proteïna, però novament aquest procés pot ser asimptomàtic en fases inicials de la malaltia.
Edema. Excés de líquid que els ronyons no poden eliminar ràpidament i que causa inflamació a les cames, turmells o al voltant dels ulls.
Augment de pes. Degut a l'excés de fluid acumulat en el cos.
Pressió arterial elevada. Deguda a l'alteració en la funció dels ronyons.
Manifestacions neuropsiquiàtriques. És pràcticament impossible saber amb certesa amb quina freqüència el lupus afecta el cervell. Això és perquè el mal de cap, la depressió o situacions lleus d'hiperactivitat, són molt freqüents en la població en general i poden ser degudes a una lleu inflamació cerebral pel lupus o per altres circumstàncies.A més, també és possible que una depressió sigui “reactiva” a la mateixa malaltia. El pacient no es deprimeix per la inflamació causada pel lupus, sinó que el fet de tenir lupus li provoca angoixa i símptomes depressius.En situacions molt més estranyes poden aparèixer d'altres símptomes com alteracions del comportament, epilèpsia, etc., que han de tractar-se adequadament.
Manifestacions digestives i hepàtiques. Les manifestacions digestives del lupus són poc conegudes degut, principalment, a la seva baixa freqüència, però no per això són desestimables. La presència d'úlceres orals és una manifestació comuna en el lupus i constitueix un dels criteris classificatoris d'aquesta malaltia. Els símptomes digestius poden incloure nàusees, vòmits, dificulta a l'empassar, reflux i dolor abdominal. En els pacients amb lupus són freqüents l'augment del tamany del fetge (hepatomegàlia) (30-50%) y l'alteració dels enzims hepàtics (30-60%).
Manifestacions hematològiques. L'anèmia hemolítica (destrucció dels glòbuls vermells), leucopènia, limfopènia i trombocitopènia, és a dir disminució de glòbuls blancs, limfòcits i plaquetes, són criteris classificatoris del lupus. Manifestacions como l'anèmia hemolítica i la trombocitopènia autoimmune són freqüents i, a vegades, poden precedir en varis anys la resta de manifestacions del lupus.
Manifestacions oculars. El lupus pot afectar qualsevol estructura de l'ull, de forma que les manifestacions vasculars retinals són les més freqüents. En la majoria de les ocasions, no hi ha pèrdua d'agudesa visual.La malaltia oclusiva retinal és una complicació greu que pot provocar ceguesa transitòria o permanent. S'ha descrit també, l'aparició de conjuntivitis en períodes d'activitat clínica. La sequedat ocular és freqüent i es deu, en moltes ocasions, a la coexistència amb la síndrome de Sjögren.
Sentim que aquest contingut no hagi estat útil per a tu. Fes-nos arribar el teu comentari i ho tindrem en compte per continuar millorant.
Gràcies per la teva ajuda!
Hi ha hagut un problema i no hem pogut enviar la teva valoració, si us plau, torna a intentar-ho més tard.
Informació documentada per:
Claudia CastrilloInfermera de Pràctica Avançada (IPA)Servei de Nefrologia i Trasplantament Renal
Gerard Espinosa GarrigaMetge InternistaServei de Malalties Autoimmunes
José-Manuel Mascaró GalyDermatòlegServei de Dermatologia
Luis F Quintana PorrasNefròlegServei Nefrologia i Trasplantament Renal
Núria Baños LópezGinecòlogaServei de Medicina Maternofetal
Ricard Cervera SeguraReumatòleg i Cap del serveiServei de Malalties Autoimmunes
Roser Ventura RocaInfermeraServei de Medicina interna
Publicat: 20 febrer de 2018
Actualitzat: 1 juny de 2023
Les donacions que es poden fer des d'aquesta pàgina web són exclusivament en benefici de l'Hospital Clínic de Barcelona a través de la Fundació Clínic per a la Recerca Biomèdica, i no per a la Fundació BBVA, col·laboradora del projecte PortalClínic.