Preguntes freqüents sobre la Fibrosi Pulmonar

És un procés en el qual el teixit pulmonar es fa malbé produint cicatrius que van substituint el teixit sa de forma progressiva, determinant l'empitjorament progressiu de símptomes i funció pulmonar. 

Vol dir que no s'identifica una causa determinada. La fibrosi pulmonar idiopàtica és la malaltia pulmonar intersticial fibrosant més coneguda. 

A Espanya, es diagnostiquen 7,6 casos per cada 100.000 habitants de malalties pulmonars intersticials difuses (EPID). La més freqüent de les EPID idiopàtiques és la FPI, i s'estima que a Espanya hi ha actualment entre 7.500-10.000 pacients amb aquesta malaltia. 

Els principals factors de risc són: antecedents familiars o predisposició genètica; tabaquisme; edat i sexe (més freqüent en homes de més edat); tipus de treball, hobbies, entorn de l'habitatge; tractaments previs: quimioteràpia, radioteràpia i malalties autoimmunes. 

La dispnea o sensació d'ofec al realitzar un esforç. 

Els crepitants secs de tipus velcro són sorolls característics de les malalties pulmonars intersticials fibrosants i, en particular, de la fibrosi pulmonar. La seva denominació deriva del soroll generat pel velcro a l'enlairar les seves dues fulles entre si, la qual cosa és audible pel facultatiu a l'auscultació amb el fonendoscopi. 

És el terme que s'usa per referir-se als "dits en escuradents de tambor". La característica d'aquest signe és l'engrandiment indolor i insensible de les falanges terminals dels dits de les mans i dels peus, a causa d'un engrossiment del teixit que es troba per sota de l'ungla dels dits de mans i peus. L'ungla es corba cap avall, de manera semblant a la forma de la part arrodonida d'una cullera voltejada a l'inrevés. És un signe freqüent en els casos de fibrosi pulmonar idiopàtica, encara que pot estar present en un altre tipus de malalties. 

Per a un diagnòstic adequat d'aquestes malalties tan complexes és necessari un equip multidisciplinari, on participin diferents especialistes com pneumòlegs, radiòlegs, patòlegs, especialistes en malalties autoimmunes, entre d'altres, que tinguin experiència en el maneig de malalties pulmonars intersticials.

Generalment, són necessàries les següents proves diagnòstiques: proves de laboratori; proves d'imatge pulmonar: radiografia de tòrax i TAC de tòrax; proves de funció respiratòria i test de la marxa; fibrobroncoscòpia i/o biòpsia pulmonar per videotoracoscopia. 

En aquells casos en què realitzades les proves diagnòstiques i després de l'avaluació multidisciplinar dels riscos i beneficis, es considera que és necessari per arribar a un diagnòstic del tipus de malaltia pulmonar intersticial difusa fibrosant. 

Oxigenoteràpia domiciliària en els casos indicats, educació sobre estils de vida saludables, rehabilitació pulmonar i vacunació per a la prevenció d'infeccions respiratòries. 

Els tractaments antifibròtics: pirfenidona i nintedanib. 

Diarrea (62%), nàusees (24%), vòmit (12%) i alteració de la funció hepàtica (14%). 

Erupció cutània (30%), fotosensibilitat (9%), nàusees (36%), malestar abdominal (24%), dispèpsia (19%), anorèxia (13%), fatiga (26%) i elevació dels nivells de transaminases més de tres vegades de valor normal (4%). 

Després de la diagnosi inicial presenta una supervivència mitjana que oscil·la entre dos i cinc anys. 

Les complicacions es diferencien en: agudes (exacerbacions de les EPID fibrosants) i cròniques (hipertensió pulmonar, reflux gastroesofàgic, SAHS, càncer de pulmó, pneumotòrax). 

Per a la prevenció dels efectes gastrointestinals es recomana ingerir el fàrmac durant els àpats; menjar petites quantitats d'aliments de forma més freqüent al llarg del dia en lloc de pocs menjars i quantiosos; evitar aliments fregits, rics en greixos o picants, així com les begudes carbonatades. En cas d'aparició de nàusees o alteració del ritme gastrointestinal, es poden administrar fàrmacs procinètics (afavoreixen el trànsit intestinal), protector gàstric i antidiarreics per minimitzar els símptomes, a més de proporcionar recomanacions dietètiques derivant a la consulta del nutricionista. Si els efectes adversos són més freqüents en un moment específic del dia (matí, tarda o nit) es podria reduir la dosi respectiva. Si també aquesta mesura fos inefectiva es valorarà la retirada del fàrmac durant 10-15 dies i pot ser reintroduïda de manera gradual després de la millora dels símptomes. 

Quant als efectes cutanis (fotosensibilitat, rash cutani) s'aconsella evitar l'exposició solar en hores de màxima intensitat (migdia o primeres hores de la tarda); l'ús de barrets, ulleres de sol, pantalons o samarretes de màniga llarga, així com a protector solar amb factor de protecció major de 50 contra raigs UV-A i UV-B. En cas de persistència de l'erupció cutània durant més de 7 dies, el fàrmac hauria de ser retirat durant 15 dies i reintroduït després de la resolució del rash de forma progressiva. Si el rash cutani presentés característiques d'urticària o es desenvolupés en zones del cos no exposades a la llum solar, ha de ser considerat d'origen al·lèrgic. En aquest cas, el fàrmac ha de ser retirat de forma permanent i s'ha d'afegir tractament addicional amb antihistamínics i prednisona oral. 

Previ a realitzar un vol seria aconsellable sol·licitar consell mèdic realitzant una gasometria arterial en els casos indicats i/o prova d'hipoxèmia que permetrà determinar la necessitat d'oxigenoteràpia suplementària durant el viatge.