Pronòstic de la Fibrosi Pulmonar

Hipertensió pulmonar. Es defineix per una pressió arterial pulmonar mitjana superior a 25 mmHg desenvolupada a conseqüència d'una hipoxèmia crònica mantinguda (disminució anormal de la pressió parcial d'oxigen en la sang arterial per sota de 60 mmHg). La seva prevalença s'estima en un 30-45% dels pacients avaluats per a trasplantament pulmonar, però és molt més gran en aquells amb major temps d'evolució de la malaltia. El desenvolupament d'hipertensió pulmonar provoca un deteriorament de la qualitat de vida dels pacients, major dispnea a l'esforç, disminució de la capacitat de difusió pulmonar (CDP) en proves funcionals respiratòries i menor capacitat d'exercici, la qual cosa s'evidencia per una menor distància recorreguda i una major desaturació (quan la saturació arterial d'oxigen baixa un 4% o més) en el test de la marxa. A més, s'associa a una menor supervivència amb una mortalitat a l'any del 28% en pacients amb hipertensió pulmonar davant d'un 5,5% en aquells que no la presenten. 

Reflux gastroesofàgic. És una malaltia en la qual els continguts estomacals es tornen des de l'estómac cap a l'esòfag. Això pot irritar el tub de deglució i causar acidesa gàstrica, entre altres símptomes. Diversos estudis han documentat l'alta prevalença (66-87%) de reflux gastroesofàgic en pacients amb fibrosi pulmonar, que és asimptomàtic en gran part d'ells. L'existència de reflux gastroesofàgic i hèrnia de hiat, també més freqüent en pacients amb fibrosi pulmonar, pot representar un factor en la malaltia i en la seva progressió en relació amb la presència de microaspiracions pulmonars. 

Apnea del son. Els pacients amb EPID fibrosants tenen una elevada prevalença de síndrome d'apnees-hipoapnees del son (SAHS) i altres trastorns respiratoris durant el son. 

Altres complicacions. Existeix a més un major risc de desenvolupar carcinoma de pulmó en els pacients amb fibrosi pulmonar. La prevalença és del 5-10% i augmenta amb el temps d'evolució de la malaltia i en els pacients amb emfisema associat. També es té més risc de tenir malalties cardiovasculars (malaltia coronària i malaltia tromboembòlica venosa). El pneumotòrax (col·lapse pulmonar) també pot ser una causa d'empitjorament de la fibrosi pulmonar amb una incidència aproximada de l'11%.