Fil de navegació
Fil de navegació
Fibrosi Pulmonar
Fes una donació
Fes una donació
Un projecte elaborat conjuntament amb . Aquest enllaç s'obre en una nova pestanya.

Tractament de la Fibrosi Pulmonar

Temps de lectura: 4 min

Els tractaments actualment es diferencien en dos grups: tractaments immunosupressors (corticoides, micofenolat, azatioprina, ciclofosfamida, rituximab, infliximab, tacrolimus) i tractaments antifibròtics (pirfenidona i nintedanib). 

En el cas de la fibrosi pulmonar idiopàtica, en el passat la principal hipòtesi sobre el seu origen era la causa inflamatòria i la seva progressió posterior cap a la fibrosi pulmonar. Aquesta idea justificava el tractament amb corticoides i immunosupressors. Actualment, però, es creu que la seva causa comprèn la interacció de diversos factors externs com infecció, exposició a tòxics, aspiració o embòlia pulmonar, així com factors intrínsecs (genètics i morfològics) que fa que els pulmons crein més fibres i les cèl·lules no tinguin capacitat  per regenerar el pulmó. 

Tractament no farmacològic

Els components més importants del tractament de suport dels pacients amb EPID fibrosants inclouen: 

Pacient amb assistència respiratòria

Oxigenoteràpia suplementària. Suposa beneficis com una millora de la tolerància a l'esforç i, en general, permet als pacients mantenir la seva activitat física habitual. 

Metge parlant amb una pacient

Educació sobre estil de vida. És important que el pacient participi de forma activa en el seu propi tractament i intenti mantenir-se el més saludable possible per conviure amb la fibrosi.  

L'educació sobre l'estil de vida inclou: 

  • Evitar tòxics ambientals. 

  • Seguir una alimentació saludable. 

  • Adaptar l'activitat física. 

  • Participar en grups de suport. 

Exercicis de respiració

Rehabilitació pulmonar. Permet reduir de forma significativa el grau de dificultat per respirar (dispnea) dels pacients, així com millorar la tolerància a l'esforç i augmentar la distància màxima recorreguda en el test de la marxa. 

Vacuna correcta

Vacunació. Les infeccions respiratòries són un dels factors associats a aguditzacions de la malaltia respiratòria crònica que poden resultar greus. Les mesures preventives inclouen la vacunació contra la grip i el pneumococ. 

Tractament farmacològic

Hi ha dues línies de tractaments generals per a les EPID: 

Medicaments, pastilles

Tractaments immunosupressors. Corticoides, micofenolat, azatioprina, ciclofosfamida, rituximab, infliximab, tacrolimus.

Pastilles blaves, blanques i verdes

Tractaments antifibròtics: pirfenidona i nintedanib. Abans de l'inici de tots dos fàrmacs s'han de realitzar proves per avaluar la funció hepàtica. Després d'iniciar-se el tractament s'han de repetir aquestes proves durant els sis primers mesos i, posteriorment, cada sis mesos. 

Complicacions del tractament

  • Els efectes secundaris més freqüents associats al nintedanib són: diarrea, nàusees, vòmit i alteració de la funció hepàtica. També pot augmentar el risc de sagnat en els pacients que prenen anticoagulants. En el cas de trastorns gastrointestinals es donen recomanacions dietètiques als pacients a l'inici del tractament i es prescriu loperamida com antidiarreic en cas necessari. 

  • Els efectes secundaris més comuns de la pirfenidona són erupció cutània, fotosensibilitat, nàusees, malestar abdominal, dispèpsia (trastorns de la digestió), falta de gana, fatiga i elevació dels nivells de transaminases (enzims que compleixen una important funció metabòlica) més de tres vegades de valor normal. Prendre el medicament després dels àpats pot ajudar a millorar els efectes secundaris. Així mateix, es prescriuen procinètics - medicaments utilitzats per millorar el trànsit intestinal, la velocitat de buidatge i la funció dels esfínters - i es donen recomanacions dietètiques als pacients. Aquests efectes solen ser més freqüents durant les primeres setmanes i disminueixen de manera progressiva. 

Tractament quirúrgic

El trasplantament pulmonar és l'únic tractament per a la fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) en estadis evolucionats. La supervivència a un any és del 74%, a cinc anys del 45% i als 10 anys és del 22%. 

Per això, els pacients amb FPI amb malaltia progressiva han de ser avaluats en una unitat de trasplantament pulmonar independentment del tipus de tractament mèdic que rebin, sempre que no hi hagi contraindicacions per a aquest procediment quirúrgic. 

Noves teràpies

Alguns dels nous fàrmacs que s'han desenvolupat per modificar el curs natural de la malaltia i disminuir els seus efectes destructius en el parènquima pulmonar són: 

Pentraxin 2. Inhibeix el procés de fibrosi pulmonar, és a dir el desenvolupament en excés del teixit connectiu fibrós. Els resultats dels estudis, si bé preliminars, mostren una reducció de la caiguda de funció pulmonar en els pacients que reben aquest compost en relació amb placebo. 

Combinació de nintedanib i pirfenidona. La possibilitat que la combinació d'ambdós fàrmacs pugui aportar beneficis es troba sota investigació. Els assajos clínics realitzats fins a la data no van trobar increment dels efectes secundaris. 

Pamrevlumab (FG-3019). Es tracta d'un anticòs monoclonal dirigit contra el factor de creixement del teixit connectiu, una proteïna que promou la formació de teixit fibrós, el que produeix la fibrosi pulmonar. Els estudis realitzats han mostrat una seguretat acceptable, però, es requereixen assajos clínics aleatoritzats per mostrar la seva efectivitat. 

GLPG1690 (Galápagos). Es tracta d'un nou fàrmac que té com a diana la proteïna GPR84, la qual intervé en diferents processos inflamatoris. Els resultats obtinguts en els assajos Fase 2, aquells que valoren l'efectivitat del tractament, han estat favorables i actualment està en marxa un assaig multicèntric Fase 3 a gran escala que mesura si el tractament nou és més eficaç que els anteriors. 

Segueix llegint Evolució de la malaltia
Un projecte elaborat conjuntament amb . Aquest enllaç s'obre en una nova pestanya.

Informació documentada per:

Fernanda Hernandez Gonzalez
Jacobo Sellarés Torres
Joel Francesqui
Sandra Cuerpo Cardeñosa
Xavier Alsina Restoy

Publicat: 9 juny de 2020
Actualitzat: 9 juny de 2020

Les donacions que es poden fer des d'aquesta pàgina web són exclusivament en benefici de l'Hospital Clínic de Barcelona a través de la Fundació Clínic per a la Recerca Biomèdica, i no per a la Fundació BBVA, col·laboradora del projecte PortalClínic.

Subscriu-te

Rep informació cada cop que aquest contingut s'actualitzi.

Gràcies per subscriure-t'hi!

Si es la primera vegada que et subscrius rebrás un mail de confirmació, comprova la teva safata d'entrada.

Hi ha hagut un poblema i no hem pogut enviar les teves dades, si us plau, torna a intentar-ho més tard.

Notícies relacionades amb Fibrosi Pulmonar