Preguntes freqüents sobre Vasculitis

La vasculitis és una malaltia en la que es lesionen els vasos sanguinis perquè s’inflamen les seves parets, que pot provocar la seva oclusió (produint una manca de rec sanguini) o la seva ruptura (produint una hemorràgia). No són totes iguals, ja que es poden inflamar els vasos sanguinis de diferents tipus (arteries, venes o capil·lars) i mides, lo que produeix malalties bastant diferents entre elles.

Malgrat hi han vasculitis que es produeixen per determinades infeccions (com els virus de l’hepatitis B i C), a la majoria de les vasculitis es desconeix la seva causa, i per això es diuen primàries o idiopàtiques (sense causa). Sembla que hi ha certa predisposició genètica per desenvolupar les vasculitis, i també hi ha indicis de que serien afavorides per algun tipus d’infecció o un altre estímul hormonal o ambiental, malgrat no s’ha arribat a descobrir aquests estímuls.

Malgrat pot haver-hi una predisposició genètica, les vasculitis, per lo general, són malalties que no s’hereten de pares a fills.

Encara que les vasculitis solen requerir un tractament intens amb corticoides i altres fàrmacs immunodepressors, i que s’haurà d’administrar per un temps habitualment llarg (com de 2 a 5 anys), a la majoria de pacients es podrà arribar a retirar. No obstant, un percentatge de pacients precisarà del tractament (normalment a dosis baixes) de forma crònica o per períodes més prolongats, i alguns casos requeriran dosis altes i canvis de tractament perquè presentaran una malaltia més activa i resistent al tractament. Les vasculitis en les que es coneix una causa infecciosa es curaran més fàcilment una vegada es pugui curar la infecció que les produeix.

Sí, poden quedar seqüeles irreversibles de la vasculitis un cop s’han danyat als teixits abans que es comenci el tractament (p.ex. seqüeles neurològiques, visuals, respiratòries o insuficiència renal). Algunes seqüeles poden ser reversibles si la vasculitis no ha arribat a destruir els òrgans que havia atacat. Per això és importantíssim no demorar el diagnòstic ni el començament del tractament, i en cas de dubte, s’ha de remetre el pacient a centres especialitzats en aquestes malalties el més aviat possible. 

En les dones, depenent del tipus de vasculitis, del grau d’activitat, dels òrgans que afecti i de la medicació immunodepressora que estiguin rebent, s’haurà de avaluar cada cas de forma individualitzada per l’equip de salut i per una unitat experta en gestacions de risc. Tant en dones com en homes que estiguin rebent determinats fàrmacs com tractament de manteniment, de forma estable i amb la malaltia controlada (en remissió), s’haurà de suspendre el medicament o canviar-lo per algun fàrmac més segur i compatible amb l’embaràs. Aquests casos també s’hauran de avaluar de forma individualitzada per l’equip de salut i per una unitat experta en gestacions de risc amb uns mesos d’antelació abans de l’inici de l’embaràs.   

La biòpsia és aconsellable en la majoria dels casos per assegurar el diagnòstic i estalviar tractaments immunodepressors, que serien innecessaris en casos en què el diagnòstic (sense biòpsia) no sigui el correcte. En determinats tipus de vasculitis, com l’arteritis de Takayasu o la poliarteritis nudosa (PAN), en les que el diagnòstic per una biòpsia és difícil o no es pugui assolir, és suficient arribar al diagnòstic per la combinació de la presentació clínica y les proves d’imatge vascular, a les que es mostrin les lesions arterials típiques d’aquestes vasculitis.

L’ACG es tracta amb corticoides com la prednisona, amb una dosi inicial de 60 mg/d (o 1mg/kg/dia) durant 1 mes. En casos que es presentin amb complicacions greus, com les oculars (pèrdua de visió o visió doble) o neurològiques (infarts cerebrals), estan indicades dosis altes de metilprednisolona intravenosa durant 3 dies, seguides de la prednisona, a la pauta anterior. Posteriorment es procedirà al descens progressiu segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals. La disminució progressiva fins a la seva suspensió s’acostuma a assolir als 2-5 anys en la majoria dels pacients. Alguns casos necessitaran altres fàrmacs per impossibilitat de disminuir la dosis de prednisona, com el metotrexat (setmanal), i ara més recent, el tocilizumab (un fàrmac biològic que bloqueja la interleucina-6).

L’ATK es tracta amb corticoides com la prednisona, amb una dosi inicial de 60 mg/d (o 1mg/kg/dia) durant 1 mes, i metotrexat a dosi de 15-20 mg/setmana (o 0,3 mg/kg/setmana). Posteriorment es procedirà al descens progressiu de la prednisona segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals, i alguns pacients podran reduir la dosi de fàrmacs i suspendre’ls en uns anys (un mínim de 3 a 5 anys). Però d’un terç a la meitat de pacients poden patir rebrots de la malaltia quan es disminueixi la dosi de prednisona, i inclús el metotrexat pot no ser efectiu. En aquests pacients es poden arribar a fer servir altres medicaments com el tocilizumab (anti-interleucina-6) o l’etanercept o infliximab (anti-TNF), que han demostrat ser efectius en el control de la vasculitis i en la reducció o suspensió de la dosi de prednisona.

La PAN es tracta amb corticoides com la prednisona, amb una dosi inicial de 60 mg/d (o 1mg/kg/dia) durant 1 mes. Posteriorment es procedirà al descens progressiu de la prednisona segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals, i alguns pacients podran reduir la dosi del fàrmac i suspendre’l en uns anys (un mínim de 2 anys). Si a l’inici hi ha cap òrgan vital afectat (com cervell, cor, intestins o ronyons), s’aconsella afegir ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durant 6 a 12 mesos com tractament d’inducció de la remissió. En acabar la ciclofosfamida es recomana canviar per azatioprina o metotrexat, com tractament de manteniment. En casos en que no es pugui reduir la dosi de prednisona o els immunodepressors tradicionals no tinguin efecte, s’ha d’augmentar la dosi de prednisona i provar diferents fàrmacs immunodepressors.

El tractament de la MKW s’ha de començar lo abans possible per intentar prevenir al màxim les lesions de les arteries del cor, que es solen presentar de forma tardana. Per això s’utilitza la aspirina (àcid acetilsalicílic) a dosis altes i gammaglobulines (proteïnes humanes amb funció d’anticòs) per via intravenosa. En certs casos es pot indicar l’administració de corticoides intravenosos. Per lo general, la millora dels símptomes es produeix ràpid després d’iniciar el tractament, que acostuma a durar uns 12 dies.

La GPA es tracta amb corticoides com la prednisona, amb una dosi inicial de 60 mg/d (o 1mg/kg/dia) durant 1 mes, juntament amb metotrexat setmanal, en casos on no s’afecten òrgans vitals (com ronyons, pulmons, cervell, cor o intestins).  En casos a on sí s’afecta algun òrgan vital es recomana utilitzar metilprednisolona intravenosa a dosis altes durant 3 dies, recanvis plasmàtics (opcional, segons la gravetat del cas) i ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durant uns 6 mesos, com tractament d’inducció de la remissió. Aquests pacients també es poden tractar amb rituximab (en lloc de la ciclofosfamida) intravenós (p.ex. dos dosis en dos setmanes). Després del primer mes, es procedirà al descens progressiu de la prednisona segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals, i alguns pacients podran reduir la dosi del fàrmac i suspendre’l en uns anys (però el període total no es pot preveure). En els pacients tractats amb ciclofosfamida, en acabar es recomana canviar per azatioprina o metotrexat, com tractament de manteniment. En els tractats amb rituximab, el tractament de manteniment es recomana cada 6 mesos. En casos en que no es pugui reduir la dosi de prednisona o els immunodepressors tradicionals no tinguin efecte, s’ha d’augmentar la dosi de prednisona i provar diferents fàrmacs immunodepressors tradicionals o biològics.

La PAM es tracta amb corticoides com la prednisona, amb una dosi inicial de 60 mg/d (o 1mg/kg/dia) durant 1 mes, i com la majoria de vegades afecta òrgans vitals (com els ronyons i els pulmons) també es pot tractar amb metilprednisolona intravenosa a dosis altes (en casos greus) durant els 3 primers dies, recanvis plasmàtics (opcional, segons la gravetat del cas) i ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durant uns 6 mesos, com tractament d’inducció de la remissió. Aquests pacients també es poden tractar amb rituximab (en lloc de la ciclofosfamida) intravenós (p.ex. dos dosis en dos setmanes). En casos a on no s’afecten òrgans vitals, es podria afegir azatioprina o metotrexat al tractament inicial de prednisona. Després del primer mes, es procedirà al descens progressiu de la prednisona segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals, i alguns pacients podran reduir la dosi del fàrmac i suspendre’l en uns anys (però el període total no es pot preveure). En els pacients tractats amb ciclofosfamida, en acabar es recomana canviar per azatioprina o metotrexat, com tractament de manteniment. En els tractats amb rituximab, el tractament de manteniment es recomana cada 6 mesos. En casos en que no es pugui reduir la dosi de prednisona o els immunodepressors tradicionals no tinguin efecte, s’ha d’augmentar la dosi de prednisona i provar diferents fàrmacs immunodepressors tradicionals o biològics.

La GEPA es tracta amb corticoides com la prednisona, amb una dosi inicial de 60 mg/d (o 1mg/kg/dia) durant 1 mes. Posteriorment es procedirà al descens progressiu de la prednisona segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals, i alguns pacients podran reduir la dosi del fàrmac i suspendre’l en uns anys (però el període total no es pot preveure). Si a l’inici hi ha cap òrgan vital afectat (com cervell, cor, intestins o ronyons), s’aconsella afegir ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durant 6 a 12 mesos com tractament d’inducció de la remissió. En acabar la ciclofosfamida es recomana canviar per azatioprina o metotrexat, com tractament de manteniment. En casos en que no es pugui reduir la dosi de prednisona o els immunodepressors tradicionals no tinguin efecte (bé per l’empitjorament de l’asma o de la vasculitis), s’ha d’augmentar la dosi de prednisona i provar diferents fàrmacs immunodepressors tradicionals i biològics, entre els que el mepolizumab ha demostrat un efecte beneficiós. 

El tractament d’elecció de la V-IgA, que només afecta la pell, o la pell i les articulacions, és el repòs i els antiinflamatoris no esteroidals (ibuprofè). Quan l’afectació de la pell és extensa, s’afecten els intestins o els ronyons, o si el quadre clínic progressa i empitjora es consideren indicats corticoides com la prednisona. Les dosis inicials, el seu descens i la utilització d’immunodepressors tradicionals s’ha de fer de manera individualitzada, segons els esquemes i les guies de pràctica clínica habituals.

El tractament d’elecció de la vasculitis crioglobulinèmica (no associada a una causa coneguda) és la prednisona. Depenent de la gravetat, com tractament d’inducció de la remissió es pot considerar iniciar també ciclofosfamida o rituximab.

Apart de corticoides com la prednisona a dosis altes inicials (60 mg/dia o 1mg/kg/dia) durant 2-4 setmanes, el tractament d’elecció inclou el fàrmac o fàrmacs que millor controlin o eliminin la infecció vírica. El descens de prednisona es recomana que es faci més ràpid (en uns mesos) fins a la seva supressió o la dosi mínima que controli els símptomes.  

Les vasculitis sistèmiques són malalties inflamatòries que impliquen un risc inherent a la pròpia inflamació que accelera el procés d’aterosclerosi. Per tant, els pacients que tenen vasculitis han d’incidir sobre els hàbits saludables per prevenir al màxim els factors de risc cardiovascular, en el que és essencial la abstenció tabàquica i alcohòlica i una dieta saludable baixa en greix i en sucres, a més de amb poca (o sense) sal per millorar la pressió arterial i la retenció de líquids i l’augment de la gana que provoquen els corticoides.

En pacients amb una vasculitis activa o que estan rebent un tractament intensiu inicial (d’inducció de la remissió) es desaconsella qualsevol tipus de vacunació. En pacients amb una malaltia controlada (en remissió) amb dosis baixes o estables de prednisona o altres immunodepressors estarien indicades les vacunes de partícules o gèrmens morts, però no les vacunes de gèrmens vius atenuats, de les quals la seva indicació s’hauria d’analitzar de forma individualitzada. 

La febre en els pacients amb vasculitis, que estiguin rebent tractament corticoide i/o altres immunodepressors, si és superior a 38ºC o s’acompanya de deteriorament de l’estat general, s’ha d’interpretar com una situació infecciosa potencialment greu. En aquests casos, els pacients han de consultar ràpidament amb algun servei d’urgències o amb l’equip de salut per avaluar la necessitat de tractament antibiòtic.