Preguntes freqüents sobre el Tumor de la Hipòfisi

La hipòfisi, també denominada pituïtària, és una glàndula situada a la cadira turca i es considera la principal glàndula del sistema endocrí. Té una funció coordinadora que recull els missatges del cervell i utilitza aquesta informació per a produir hormones que estimulen i regulen altres glàndules endocrines (tiroides, suprarenals, gònades –testicles i ovaris-) i segrega hormones que actuen directament en funcions biològiques fonamentals com el creixement, l'equilibri de l'aigua corporal o el part i la lactància.

La hipòfisi està situada a la base del crani, darrere del pont del nas, en una depressió òssia denominada cadira turca. Pesa aproximadament mig gram i mesura uns 10 mm d'ample x 6 mm d'eix anteroposterior x 5 mm d'alçada. A través de la tija de la hipòfisi s'uneix amb l'hipotàlem, que és part del cervell. Immediatament per la part de dalt de la hipòfisi hi passen els nervis òptics (implicats en la vista) i s'hi encreuen les seves fibres nervioses (quiasma òptic). En el límit inferior es troba el si esfenoidal, que és la via habitual d'entrada del cirurgià en la cirurgia hipofisiària. Lateralment, es troben els sins cavernosos, on hi ha les estructures vasculars i nervioses.

La hipòfisi està formada per dos lòbuls: el lòbul anterior o adenohipòfisi i el lòbul posterior o neurohipòfisi.

L'adenohipòfisi produeix 6 hormones: l'hormona del creixement (GH); la prolactina; la tirotropina (TSH); la corticotropina (ACTH); les gonadotropines (hormona luteïnitzant –LH- i l'hormona fol·liculostimulant –FSH-).

La neurohipòfisi segrega 2 hormones que són produïdes en l'hipotàlem i que, conduïdes per la tija hipofisiària, s'emmagatzemen en la neurohipòfisi fins que són alliberades. Aquestes són l'oxitocina i l'hormona antidiürètica o vasopressina.

Un tumor hipofisiari és una lesió localitzada en la hipòfisi. La majoria dels tumors hipofisiaris són adenomes hipofisiaris (suposen el 95%) que s'originen a partir de les cèl·lules de la hipòfisi. Pràcticament sempre són benignes i de creixement lent, només un petit percentatge té expansió a estructures veïnes. També són tumors hipofisiaris els craniofaringiomes o els meningiomes. Altres lesions hipofisiàries, que no tumorals, són les lesions vasculars (hemorràgies, aneurismes, etc.), inflamatòries (hipòfisis), infeccioses (abscés hipofisiari, tuberculosi...) o els quists. Les metàstasis hipofisiàries (metàstasis en la hipòfisi de tumors d'altres orígens) són molt infreqüents.

Els adenomes hipofisiaris són la neoplàsia intracranial més freqüent (suposa el 10% dels tumors del sistema nerviós central). Sovint passen clínicament desapercebuts i es detecten en realitzar una prova d'imatge per un altre motiu. Això és el que es denomina incidentaloma hipofisiari.

Són més freqüents en dones, i entre la tercera i sisena dècada de la vida.

El 95% dels casos són esporàdics i la causa es desconeix. El 5% restant tenen una causa genètica i estan produïts per síndromes familiars complexos com la neoplàsia endocrina múltiple 1 i 4, el complex de Carney o els adenomes hipofisiaris aïllats familiars (FIPA).

No es pot fer res per prevenir un tumor hipofisiari, no obstant això és important que, davant la presència d'un mal de cap important que no és habitual o la pèrdua de visió, acudeixi al metge per a un estudi adequat i per descartar un tumor hipofisiari en el cas que la clínica així ho suggereixi.

Sovint els tumors hipofisiaris són asimptomàtics i el seu descobriment és causal en realitzar-se una prova d'imatge cerebral per un altre motiu. Els símptomes que es poden presentar estan relacionats amb la grandària de la lesió, la relació amb les estructures veïnes i la producció d'hormones.

Els símptomes es poden dividir en tres grups. Els símptomes relacionats amb la compressió d'estructures veïnes (efecte de massa) poden ser mal de cap, pèrdua de la visió o visió doble. També pot haver-hi símptomes relacionats amb el dèficit d'hormones, donant lloc a cansament, augment de pes, disminució de la libido, alteració del ritme menstrual, canvis anímics... Igualment, pot haver-hi símptomes associats a la producció d'excessiva d'hormones, en el cas d'adenomes funcionants. En funció de l'hormona que es produeixi en excés, els símptomes seran diferents.

Sovint els tumors hipofisiaris es diagnostiquen de manera casual en realitzar una prova d'imatge cerebral. La prova d'imatge idònia per a valorar un tumor hipofisiari és la ressonància magnètica nuclear, que ens permetrà valorar el tipus de tumor hipofisiari, la mida i la relació amb les estructures veïnes.

Quan es confirma la presència d'un tumor hipofisiari es realitza una analítica de sang per a valorar, tant les hormones de producció hipofisiària com les perifèriques, i determinar si hi ha algun dèficit o hiperproducció hormonal.

El 5% tenen una causa genètica i estan produïdes per síndromes familiars complexos com la neoplàsia endocrina múltiple 1 i 4, el complex de Carney o els adenomes hipofisiaris aïllats familiars (FIPA). Quan se sospita una forma familiar, ja sigui perquè a la família i altres casos, pel tipus de tumor o per la presència d'altres tumors en altres òrgans, el primer és analitzar al pacient mitjançant un estudi genètic amb una analítica sanguínia. Es buscaran canvis en l'ADN respecte al patró normal, anomenats mutacions. Si aquest estudi és positiu, s'analitzarà la mutació oposada en els familiars de primer grau (pares, germans i fills). Si en el familiar es troba la mutació, s'estudiarà amb les proves necessàries per conèixer si presenta la malaltia.

La primera línia de tractament en els tumors d'hipòfisi acostuma a ser la cirurgia. Aquesta està indicada en els casos de macroadenoma (tumor de més d'1 cm), quan comprimeix les vies òptiques o quan l'estudi hormonal demostra una producció excessiva (com és el cas de la producció de GH i ACTH en l'acromegàlia i malaltia de Cushing, respectivament). No obstant això, el prolactinoma, tumor secretor de prolactina i el més freqüent dels tumors funcionants de la hipòfisi, és un tumor secretor que s'acostuma a tractar mèdicament sense necessitat d'intervenció quirúrgica, excepte en casos especials.

La cirurgia hipofisiària consisteix a extirpar el tumor deixant intacte el teixit glandular sa. La cirurgia de la hipòfisi ha millorat notablement en els últims anys gràcies a l'abordatge per via transesfenoïdal, que consisteix a extirpar el tumor a través d'una incisió a l'alçada del nas, entrant a través del si esfenoidal (cavitat localitzada darrere del nas). Clàssicament es realitzava a través d'una craniotomia (via transcranial) en la qual s'obria el crani per entrar i extirpar el tumor. Actualment, aquesta tècnica només es realitza en casos excepcionals on l'abordatge transesfenoïdal no és possible. Per visualitzar l'àrea quirúrgica per la via transesfenoïdal es fa servir un microscopi quirúrgic o un endoscopi de fibra òptica que permet un abordatge mínimament invasiu de la hipòfisi.

Els beneficis de la tècnica transesfenoïdal en comparació amb la tècnica clàssica, repercuteixen directament sobre el pacient amb una reducció significativa de les complicacions locals, una disminució del temps quirúrgic, un augment del confort per al pacient (absència de taponament nasal postoperatori i disminució del dolor postquirúrgic) i una reducció de l'estada mitjana hospitalària, que pot arribar a ser de només de 24 o 48 hores.

En general, després de la cirurgia, no es necessita vigilància intensiva. És freqüent que aparegui mal de cap i congestió nasal i disminució lleu de la sensació de gust i olfacte, que van desapareixent en els dies següents. Encara que pot aparèixer cansament, acostuma a millorar en uns dies, cosa que permet la reincorporació a la feina en poques setmanes. És important que contacti amb el metge si apareix febre, surt líquid clar abundant del nas o la gola, mal que cap que no cedeix amb els analgèsics pautats, pèrdua de visió o augment de la quantitat d'orina o necessitat important de veure.

Entre les complicacions directament relacionades amb la cirurgia podem trobar hemorràgies, sortida pel nas del líquid intern del cervell o infeccions, però són molt poc freqüents. El risc de dèficit de funció de la hipòfisi (hipopituïtarisme parcial o complet) depèn de la grandària del tumor i d'altres característiques.

La majoria dels tumors hipofisiaris són benignes i de creixement lent, és per això que el pronòstic és bo i s'acostumen a guarir amb el tractament mèdic o quirúrgic. No obstant això, alguns tumors poden danyar estructures veïnes i tenir un comportament més agressiu, requerint múltiples cirurgies i tractaments més complexos, associats a radioteràpia i/o tractament mèdic.

Tant els tumors hipofisiaris secretors com els no secretors poden reaparèixer després de l'aparent curació, per això és molt important fer un seguiment per a tota la vida mitjançant controls analítics, ressonància magnètica i/o revisió del camp visual. La freqüència de les revisions i les proves les marcarà l'endocrinòleg en funció del tipus de lesió i els tractaments que hagi rebut.

En alguns tumors amb petites restes, sense afectació visual i no secretors, es pot plantejar realitzar un estret seguiment mitjançant ressonàncies de control i analítiques per a valorar la funció hormonal com a estudi, mitjançant camp visual. Alguns tumors requereixen múltiples cirurgies i tractaments mèdics més complexos, com la radioteràpia i/o el tractament mèdic.

La radioteràpia és un tipus de tractament que usa partícules o ones d'alta energia per eliminar cèl·lules tumorals i es pot utilitzar tant en tumors benignes com en malignes. La radiació danya les cèl·lules tumorals, cosa que impedeix que creixin i es divideixin.

En el cas dels tumors hipofisiaris s'usa quan el tumor persisteix, creix o reapareix després de la cirurgia, quan a causa d'alguna contraindicació no es pot operar o per escassa probabilitat d'èxit.

El tractament mèdic consta, d'una banda, del tractament dels dèficits hormonals que puguin aparèixer per la presència del tumor o una vegada aquest s'ha extirpat i, d'altra, del tractament mèdic que alguns tumors necessiten per controlar la secreció hormonal excessiva i el seu creixement.

En general, les persones amb tumors hipofisiaris, siguin tractats o no quirúrgicament, acostumen a tenir bona qualitat de vida, sense limitacions especials des del punt de vista de l'alimentació, exercici o sexualitat, excepte en casos poc freqüents amb important afectació visual o en tumors secretors determinats. 

L'embaràs estarà desaconsellat o no en funció del tipus de tumor.

Tant els tumors hipofisiaris secretors com els no secretors poden reaparèixer després de l'aparent curació, per això és molt important fer un seguiment per a tota la vida mitjançant controls analítics, ressonància magnètica i/o revisió del camp visual. La freqüència de les revisions i les proves les marcarà l'endocrinòleg en funció del tipus de lesió i els tractaments que hagi rebut.