- Què és?
- Símptomes i signes
- Diagnòstic i proves
- Tractament
- Evolució de la malaltia
- Viure amb la malaltia
- Línies de recerca
- Preguntes freqüents
Què és el tumor de la hipòsfisi?
Un tumor hipofisiari és una lesió localitzada a la hipòfisi. La majoria dels tumors hipofisiaris són adenomes hipofisiaris (suposen el 95%) que s'originen a partir de les cèl·lules de la pròpia hipòfisi. Pràcticament sempre, són benignes i de creixement lent, només un petit percentatge s'expandeix cap a estructures veïnes.
La hipòfisi és una glàndula de la mida d'un pèsol situada a la base del cervell, just darrere del nas. S'encarrega de regular i segregar les principals hormones de l'organisme, com les relacionades amb el desenvolupament, la sexualitat o el metabolisme. És la responsable de malalties com l'acromegàlia o gegantisme o la malaltia de Cushing.
El Tumor de la Hipòfisi en primera persona
Hem d’operar els tumors d'hipòfisi quan el tumor comença a créixer i produeix un efecte de compressió sobre els nervis de la visió. El postoperatori acostuma a ser molt ben tolerat.
Aquell mes i mig ho vaig passar bastant malament, però una vegada em van diagnosticar l’adenoma, em van tranquil·litzar en l’aspecte que em van dir que “normalment tots són benignes”, és a dir, que no hi ha càncer allà dintre.
També són tumors hipofisiaris els craniofaringiomes o els meningiomes. Altres lesions hipofisiàries no tumorals són les lesions vasculars (hemorràgies, aneurismes, etc.), inflamatòries (hipòfisis), infeccioses (abscés hipofisiari, tuberculosi...) o els quists. Les metàstasis hipofisiàries (metàstasis a la hipòfisi de tumors d'altres orígens) són molt infreqüents.
La majoria dels adenomes d'hipòfisi acostumen a ser benignes i presenten un baix grau de creixement. Generalment, els petits adenomes estan situats a la cadira turca, just darrere del nas, si bé no és infreqüent trobar aquests tumors de petita i mitjana grandària infiltrant el si cavernós. D'altra banda, hi ha els adenomes invasius que tenen un curs més agressiu, amb una tendència a créixer ràpidament i a envair estructures com les artèries caròtides o els nervis òptics.
La hipòfisi i la producció d'hormones
La hipòfisi, també denominada pituïtària, és una glàndula situada a la cadira turca, que és considerada la principal glàndula del sistema endocrí. Té la funció de recollir la informació que envia al cervell per produir aquelles hormones que estimulen i regulen altres glàndules endocrines (tiroides, suprarenals, gònades –testicles i ovaris-), així com segregar hormones que actuen directament en funcions biològiques fonamentals com el creixement, l'equilibri de l'aigua corporal o el part i la lactància.
Està situada a la base del crani, darrere del pont del nas, en una depressió òssia denominada cadira turca. Pesa aproximadament mig gram i mesura uns 10 mm d'ample x 6 mm d'eix anteroposterior x 5 mm d'alçada. A través de la tija de la hipòfisi s'uneix amb l'hipotàlem, que és part del cervell. Per sobre de la hipòfisi passen els nervis òptics (implicats en la vista) i s'hi encreuen les seves fibres nervioses (quiasma òptic). En el límit inferior es troba el si esfenoidal, que és la via d'entrada habitual del cirurgià en la cirurgia hipofisiària. Als laterals es troben els sins cavernosos, on es troben estructures vasculars i nervioses.
Està formada per dos lòbuls: el lòbul anterior o adenohipòfisi i el lòbul posterior o neurohipòfisi.
- L'adenohipòfisi produeix 6 hormones:
- Hormona de creixement (GH). Actua sobre tot l'organisme i a l’alçada del fetge indueix la síntesi de somatomedina C o IGF-1. És fonamental per al creixement en la infància i l'adolescència i per a mantenir la salut, la massa muscular i l'energia a l'edat adulta.
- Prolactina. Actua sobre les glàndules mamàries induint la lactància. Els seus nivells augmenten de manera fisiològica durant l'embaràs i la lactància.
- Tirotropina (TSH). Actua sobre la glàndula tiroide estimulant la síntesi d'hormona tiroidal o tiroxina. L'hormona tiroidal és fonamental per a totes les funcions fisiològiques de l'organisme.
- Corticotropina (ACTH). Actua sobre les glàndules suprarenals estimulant la síntesi de cortisol.
- Gonadotropines (hormona luteïnitzant –LH- i hormona fol·liculostimulant –FSH-). Actua sobre els ovaris estimulant la producció d'estrògens i progesterona i induint l'ovulació i sobre els testicles, per a la producció de testosterona i d'esperma.
- La neurohipòfisi segrega 2 hormones que són produïdes en l'hipotàlem i, que conduïdes per la tija hipofisiària, s'emmagatzemen en la neurohipòfisi fins que són alliberades:
- Oxitocina. Actua sobre l'úter augmentant la força de les contraccions durant la fase final del part i, sobre la glàndula mamària, facilitant la lactància.
- Hormona antidiürètica o vasopressina. Actua sobre el ronyó regulant la quantitat d'orina que s'elimina, afavorint la reabsorció d'aigua.
Quan les hormones perifèriques es troben en una quantitat adequada, actuen sobre l'hipotàlem i la hipòfisi perquè frenin la producció de les seves hormones i amb això, la quantitat d'hormones perifèriques disminueixi. Aquest mecanisme denominat feedback negatiu, permet que la quantitat d'hormona circulant sigui l'adequada, ni excessiva ni insuficient.
Tipus de Tumors de la Hipòfisi
Es pot classificar:
- En funció de la mida. Microadenomes (quan mesuren fins a 10 mm o menys) o macroadenomes (mesuren més de 10 mm).
- Segons la seva capacitat per a fabricar hormones. Els adenomes no funcionants no produeixen hormones i, en general, els símptomes vénen derivats del creixement del tumor i de la compressió de les estructures veïnes o bé, de la disminució de la producció normal de les hormones hipofisiàries. Els adenomes funcionants produeixen una o diverses hormones hipofisiàries i la simptomatologia està relacionada amb l'hormona produïda en excés. També pot haver-hi simptomatologia derivada del creixement del tumor i la compressió d'estructures veïnes. Els adenomes funcionants es poden classificar segons l'hormona que produeixen:
- Prolactinoma. És l'adenoma funcionant més freqüent. És causat per un augment de la secreció de prolactina. Clínicament, enn les dones es manifesta amb alteració del ritme menstrual, galactorrea (secreció làctica pel mugró) i disminució de la libido. En els homes s'associa a la disminució del desig sexual i disfunció erèctil.
- Somatotropinoma. És causat per un excés de producció d'hormona de creixement i és el causant de l'acromegàlia quan apareix en l'adult, o del gigantisme quan apareix en la infància (els cartílags de creixement estan oberts). Els símptomes poden ser molt progressius, això fa que el diagnòstic es pugui retardar. Els més característics són: l'augment gradual de la mida de les mans, dels peus, de la mandíbula, amb l'aparició de trets toscs (necessitat de canviar de número de calçat, no caben els anells ni els barrets que abans anaven bé...), creixement dels llavis i del nas, sudoració, més quantitat de sudoració, tendència a roncar...
- Tirotropinoma. Són adenomes productors de tirotropina (TSH) donant lloc clínicament, a un hipertiroïdisme per la producció excessiva de tiroxina. Són molt poc freqüents.
- Corticotropinoma. També conegut com a malaltia de Cushing, es deu a un excés de producció de corticotropina (ACTH). Clínicament, les persones afectades tendeixen a guanyar pes, amb cara arrodonida de "lluna plena", aparició d'estries de color vermell vinós, aparició d'hipertensió, diabetis, osteoporosi...
- En funció del grau d'invasió d'estructures veïnes. En funció del grau d'infiltració del si cavernós es classifiquen en quatre graus de Knosp, sent el grau 0 aquell en el qual no hi ha invasió del si cavernós i el grau 4 aquell en el qual el tumor engloba totalment la caròtida.
A quantes persones afecta el Tumor de la Hipòfisi?
Causes del Tumor de la Hipòfisi
El 95% dels casos són esporàdics i se’n desconeix la causa. El 5% restant tenen una causa genètica i estan produïts per síndromes familiars complexos com la neoplàsia endocrina múltiple 1 i 4, el complex de Carney o els adenomes hipofisiaris aïllats familiars (FIPA).
Informació documentada per:
Publicat: 20 febrer de 2018
Actualitzat: 4 setembre de 2020
Subscriu-te
Rep informació cada cop que aquest contingut s'actualitzi.
Gràcies per subscriure-t'hi!
Si es la primera vegada que et subscrius rebrás un mail de confirmació, comprova la teva safata d'entrada.