Preguntas frecuentes sobre Vasculitis

La vasculitis es una enfermedad en la que se lesionan los vasos sanguíneos porque se inflaman sus paredes, lo que provoca su oclusión (produciendo una falta de riego sanguíneo) o su ruptura (produciendo una hemorragia). No son todas iguales, ya que se pueden inflamar los vasos sanguíneos de diferentes tipos (arterias, venas o capilares) y tamaños, lo que produce enfermedades bastante diferentes entre ellas.

A pesar de que hay vasculitis que se producen por determinadas infecciones (como los virus de la hepatitis B y C), en la mayoría de las vasculitis se desconoce su causa, y por eso se llaman primarias o idiopáticas (sin causa). Parece que hay cierta predisposición genética para desarrollar las vasculitis, y también hay indicios de que serían favorecidas por algún tipo de infección u otro estímulo hormonal o ambiental, a pesar de que no se ha llegado a descubrir estos estímulos.

A pesar de que puede haber una predisposición genética, las vasculitis, por lo general, son enfermedades que no se heredan de padres a hijos.

Aunque las vasculitis suelen requerir un tratamiento intenso con corticoides y otros fármacos inmunodepresores, y que se deberá administrar por un tiempo habitualmente largo (como de 2 a 5 años), en la mayoría de pacientes se podrá llegar a retirar. Sin embargo, un porcentaje de pacientes precisará del tratamiento (normalmente a dosis bajas) de forma crónica o por periodos más prolongados, y algunos casos requerirán dosis altas y cambios de tratamiento porque presentarán una enfermedad más activa y resistente al tratamiento. Las vasculitis en las que se conoce una causa infecciosa se curarán más fácilmente una vez se pueda curar la infección que las produce.

Sí, pueden quedar secuelas irreversibles de la vasculitis una vez dañados los tejidos antes de que se comience el tratamiento (p.ej. secuelas neurológicas, visuales, respiratorias o insuficiencia renal). Algunas secuelas pueden ser reversibles si la vasculitis no ha llegado a destruir los órganos que había atacado. Por eso es importantísimo no demorar el diagnóstico ni el comienzo del tratamiento, y en caso de duda, se debe remitir al paciente a centros especializados en estas enfermedades lo antes posible.

En las mujeres, dependiendo del tipo de vasculitis, del grado de actividad, de los órganos que afecte y de la medicación inmunodepresores que estén recibiendo, se deberá evaluar cada caso de forma individualizada por el equipo de salud y por una unidad experta en gestaciones de riesgo. Tanto en mujeres como en hombres que estén recibiendo determinados fármacos como tratamiento de mantenimiento, de forma estable y con la enfermedad controlada (en remisión), deberá suspender el medicamento o cambiarlo por algún fármaco más seguro y compatible con el embarazo. Estos casos también se deberán evaluar de forma individualizada por el equipo de salud y por una unidad experta en gestaciones de riesgo con unos meses de antelación antes del inicio del embarazo.

La biopsia es aconsejable en la mayoría de los casos para asegurar el diagnóstico y ahorrar tratamientos inmunodepresores, que serían innecesarios en casos en los que el diagnóstico (sin biopsia) no sea el correcto. En determinados tipos de vasculitis, como la arteritis de Takayasu o la poliarteritis nudosa (PAN), en las que el diagnóstico por una biopsia es difícil o no se pueda alcanzar, es suficiente llegar al diagnóstico por la combinación de la presentación clínica y las pruebas de imagen vascular donde se muestren las lesiones arteriales típicas de estas vasculitis.

El ACG se trata con corticoides como la prednisona, con una dosis inicial de 60 mg / d (o 1mg / kg / día) durante 1 mes. En casos que se presenten con complicaciones graves, como las oculares (pérdida de visión o visión doble) o neurológicas (infartos cerebrales), están indicadas dosis altas de metilprednisolona intravenosa durante 3 días, seguidas de la prednisona, la pauta anterior. Posteriormente se procederá al descenso progresivo según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales. La disminución progresiva hasta su suspensión suele alcanzar los 2-5 años en la mayoría de los pacientes. Algunos casos necesitarán otros fármacos por imposibilidad de disminuir la dosis de prednisona, como el metotrexato (semanal), y ahora más reciente, el tocilizumab (un fármaco biológico que bloquea la interleucina-6).

La ATK se trata con corticoides como la prednisona, con una dosis inicial de 60 mg / d (o 1mg / kg / día) durante 1 mes, y metotrexato a dosis de 15-20 mg / semana (o 0,3 mg / kg / semana). Posteriormente se procederá al descenso progresivo de la prednisona según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales, y algunos pacientes podrán reducir la dosis de fármacos y suspenderlos en unos años (un mínimo de 3 a 5 años). Pero de un tercio a la mitad de pacientes pueden sufrir rebrotes de la enfermedad cuando se disminuye la dosis de prednisona, e incluso el metotrexato puede no ser efectivo. En estos pacientes se pueden llegar a utilizar otros medicamentos como el tocilizumab (anti-interleucina-6) o el etanercept o infliximab (anti-TNF), que han demostrado ser efectivos en el control de la vasculitis y en la reducción o suspensión de la dosis de prednisona.

La PAN se trata con corticoides como la prednisona, con una dosis inicial de 60 mg / d (o 1mg / kg / día) durante 1 mes. Posteriormente se procederá al descenso progresivo de la prednisona según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales, y algunos pacientes podrán reducir la dosis del fármaco y suspenderlo en unos años (un mínimo de 2 años). Si al inicio hay algún órgano vital afectado (como el cerebro, el corazón, los intestinos o los riñones), se aconseja añadir ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durante 6 a 12 meses como tratamiento de inducción de la remisión. Al terminar la ciclofosfamida se recomienda cambiar por azatioprina o metotrexato, como tratamiento de mantenimiento. En casos en que no se pueda reducir la dosis de prednisona o los inmunodepresores tradicionales no tengan efecto, se debe aumentar la dosis de prednisona y probar diferentes fármacos inmunodepresores.

El tratamiento de la EKW debe comenzar lo antes posible para intentar prevenir al máximo las lesiones de las arterias del corazón, que se suelen presentar de forma tardía. Para ello se utiliza la aspirina (ácido acetilsalicílico) a dosis altas y gammaglobulinas (proteínas humanas con función de anticuerpo) por vía intravenosa. En ciertos casos se puede indicar la administración de corticoides intravenosos. Por lo general, la mejora de los síntomas se produce rápido después de iniciar el tratamiento, que suele durar unos 12 días.

La GPA se trata con corticoides como la prednisona, con una dosis inicial de 60 mg / d (o 1mg / kg / día) durante 1 mes, junto con metotrexato semanal, en casos donde no se afectan órganos vitales (como riñones, pulmones, cerebro, corazón o intestinos). En casos donde sí se afecta algún órgano vital se recomienda utilizar metilprednisolona intravenosa en dosis altas durante 3 días, recambios plasmáticos (opcional, según la gravedad del caso) y ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durante unos 6 meses, como tratamiento de inducción de la remisión. Estos pacientes también se pueden tratar con rituximab (en lugar de la ciclofosfamida) intravenoso (p.ej. dos dosis en dos semanas). Después del primer mes, se procede al descenso progresivo de la prednisona según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales, y algunos pacientes podrán reducir la dosis del fármaco y suspenderlo en unos años (pero el período total no se puede prever). En los pacientes tratados con ciclofosfamida, al terminar se recomienda cambiar por azatioprina o metotrexato, como tratamiento de mantenimiento. En los tratados con rituximab, el tratamiento de mantenimiento se recomienda cada 6 meses. En casos en que no se pueda reducir la dosis de prednisona o los inmunodepresores tradicionales no tengan efecto, se debe aumentar la dosis de prednisona y probar diferentes fármacos inmunodepresores tradicionales o biológicos.

La PAM se trata con corticoides como la prednisona, con una dosis inicial de 60 mg / d (o 1mg / kg / día) durante 1 mes, y como la mayoría de veces afecta órganos vitales (como los riñones y los pulmones) también se puede tratar con metilprednisolona intravenosa en dosis altas (en casos graves) durante los 3 primeros días, recambios plasmáticos (opcional, según la gravedad del caso) y ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durante unos 6 meses, como tratamiento de inducción de la remisión . Estos pacientes también se pueden tratar con rituximab (en lugar de la ciclofosfamida) intravenoso (p.ej. dos dosis en dos semanas). En casos donde no se afectan órganos vitales, se podría añadir azatioprina o metotrexato al tratamiento inicial de prednisona. Después del primer mes, se procederá al descenso progresivo de la prednisona según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales, y algunos pacientes podrán reducir la dosis del fármaco y suspenderlo en unos años (pero el período total no se puede prever). En los pacientes tratados con ciclofosfamida, al terminar se recomienda cambiar por azatioprina o metotrexato, como tratamiento de mantenimiento. En los tratados con rituximab, el tratamiento de mantenimiento se recomienda cada 6 meses. En casos en que no se pueda reducir la dosis de prednisona o los inmunodepresores tradicionales no tengan efecto, se debe aumentar la dosis de prednisona y probar diferentes fármacos inmunodepresores tradicionales o biológicos.

La GEPA se trata con corticoides como la prednisona, con una dosis inicial de 60 mg / d (o 1mg / kg / día) durante 1 mes. Posteriormente se procederá al descenso progresivo de la prednisona según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales, y algunos pacientes podrán reducir la dosis del fármaco y suspenderlo en unos años (pero el período total no se puede prever). Si al inicio no hay ningún órgano vital afectado (como cerebro, corazón, intestinos o riñones), se aconseja añadir ciclofosfamida intravenosa en una pauta mensual durante 6 a 12 meses como tratamiento de inducción de la remisión. Al terminar la ciclofosfamida se recomienda cambiar por azatioprina o metotrexato, como tratamiento de mantenimiento. En casos en que no se pueda reducir la dosis de prednisona o los inmunodepresores tradicionales no tengan efecto (bien por el empeoramiento del asma o de la vasculitis), se debe aumentar la dosis de prednisona y probar diferentes fármacos inmunodepresores tradicionales y biológicos, entre los que el mepolizumab ha demostrado un efecto beneficioso.

El tratamiento de elección de la V-IgA, que solo afecte a la piel, o a la piel y a las articulaciones, es el reposo y los antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno). Cuando la afectación de la piel es extensa, se afectan los intestinos o los riñones, o si el cuadro clínico progresa y empeora, se consideran indicados corticoides como la prednisona. Las dosis iniciales, su descenso y la utilización de inmunodepresores tradicionales se debe hacer de manera individualizada, según los esquemas y las guías de práctica clínica habituales.

El tratamiento de elección de la vasculitis crioglobulinémica (no asociada a una causa conocida) es la prednisona. Dependiendo de la gravedad, como tratamiento de inducción de la remisión se puede considerar iniciar también ciclofosfamida o rituximab.

Aparte de corticoides como la prednisona en dosis altas iniciales (60 mg / día o 1 mg / kg / día) durante 2-4 semanas, el tratamiento de elección incluye el fármaco o fármacos que mejor controlen o eliminen la infección vírica. El descenso de prednisona se recomienda que se haga más rápido (en unos meses) hasta su supresión o la dosis mínima que controle los síntomas.

Las vasculitis sistémicas son enfermedades inflamatorias que implican un riesgo inherente a la propia inflamación que acelera el proceso de aterosclerosis. Por lo tanto, los pacientes que tienen vasculitis deben incidir sobre los hábitos saludables para prevenir al máximo los factores de riesgo cardiovascular, en el que es esencial la abstención tabáquica y alcohólica y una dieta saludable baja en grasa y en azúcares, además de con poca (o sin) sal para mejorar la presión arterial y la retención de líquidos y el aumento del apetito que provocan los corticoides.

En pacientes con una vasculitis activa o que están recibiendo un tratamiento intensivo inicial (de inducción de la remisión) se desaconseja cualquier tipo de vacunación. En pacientes con una enfermedad controlada (en remisión) con dosis bajas o estables de prednisona u otros inmunodepresores estarían indicadas las vacunas de partículas o gérmenes muertos, pero no las vacunas de gérmenes vivos atenuados, de las que su indicación se debería analizar de forma individualizada.

La fiebre en los pacientes con vasculitis, que estén recibiendo tratamiento corticoide y/o otros inmunodepresores, si es superior a 38ºC o se acompaña de deterioro del estado general, debe interpretarse como una situación infecciosa potencialmente grave. En estos casos, los pacientes deben consultar rápidamente con algún servicio de urgencias o con el equipo de salud para evaluar la necesidad de tratamiento antibiótico.