Preguntas frecuentes sobre el Tumor de la Hipófisis

La hipófisis, también denominada pituitaria, es una glándula situada en la silla turca que está considerada la principal glándula del sistema endocrino. Tiene una función coordinadora que recoge los mensajes del cerebro y utiliza esta información para producir hormonas que estimulan y regulan otras glándulas endocrinas (tiroides, suprarrenales, gónadas –testículos y ovarios-) y segrega hormonas que actúan directamente en funciones biológicas fundamentales como el crecimiento, el equilibrio del agua corporal o el parto y la lactancia.

La hipófisis está situada en la base del cráneo, detrás del puente de la nariz, en una depresión ósea que se denomina silla turca. Pesa aproximadamente medio gramo y mide unos 10 mm de ancho x 6 mm de eje anteroposterior x 5 mm de altura. A través del tallo de la hipófisis se une con el hipotálamo, que es parte del cerebro. Inmediatamente por arriba de la hipófisis pasan los nervios ópticos (implicados en la vista) y se cruzan sus fibras nerviosas (quiasma óptico). En el límite inferior se encuentra el seno esfenoidal, que es la vía de entrada habitual del cirujano en la cirugía hipofisaria. Lateralmente, se encuentran los senos cavernosos, donde hay las estructuras vasculares y nerviosas.

La hipófisis está formada por dos lóbulos: el lóbulo anterior o adenohipófisis y el lóbulo posterior o neurohipófisis.

La adenohipófisis produce 6 hormonas: la hormona del crecimiento (GH); la prolactina; la tirotropina (TSH); la corticotropina (ACTH); las gonadotropinas (hormona luteinizante –LH- y hormona foliculoestimulante –FSH-)

La neurohipófisis segrega 2 hormonas que son producidas en el hipotálamo y que conducidas por el tallo hipofisario se almacenan en la neurohipófisis hasta que son liberadas. Estas son la oxitocina y la hormona  antidiurética o vasopresina.

Un tumor hipofisario es una lesión localizada en la hipófisis. La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas hipofisarios (suponen el 95%) que se originan a partir de las células de la hipófisis. Prácticamente siempre son benignos y de crecimiento lento, solo un pequeño porcentaje tiene expansión a estructuras vecinas. También son tumores hipofisarios los craneofaringiomas o los meningiomas. Otras lesiones hipofisarias, que no tumorales, son las lesiones vasculares (hemorragias, aneurismas, etc.), inflamatorias (hipofisitis), infecciosas (absceso hipofisario, tuberculosis...) o los quistes. Las metástasis hipofisarias (metástasis en la hipófisis de tumores de otros orígenes) son muy infrecuentes.

Los adenomas hipofisarios son la neoplasia intracraneal más frecuente (supone el 10% de los tumores del sistema nervioso central). A menudo pasan clínicamente desapercibidos y se detectan al realizar una prueba de imagen por otro motivo. Esto es lo que se denomina incidentaloma hipofisario.

Son más frecuentes en mujeres, y entre la tercera y sexta década de la vida.

El 95% de los casos son esporádicos y la causa se desconoce. El 5% restante tiene una causa genética y están producidos por síndromes familiares complejos como la neoplasia endocrina múltiple 1 y 4, el complejo de Carney o los adenomas hipofisarios aislados familiares (FIPA). 

No se puede hacer nada para prevenir un tumor hipofisario, sin embargo es importante que ante la presencia de un dolor de cabeza importante que no es habitual o la pérdida de visión, acuda al médico para un estudio adecuado y descartar un tumor hipofisario en el caso que la clínica así lo sugiera.

A menudo los tumores hipofisarios son asintomáticos y su hallazgo es causal al realizarse una prueba de imagen cerebral por otro motivo. Los síntomas que se pueden presentar están en relación con el tamaño de la lesión, la relación con las estructuras vecinas o la producción de hormonas.

Los síntomas se pueden dividir en tres grupos. Los síntomas relacionados con la compresión de estructuras vecinas (efecto de masa) pueden ser dolor de cabeza, pérdida de la visión o visión doble. También puede haber síntomas relacionados con el déficit de hormonas, dando lugar a cansancio, aumento de peso, disminución de la libido, alteración del ritmo menstrual, cambios anímicos... Igualmente, puede haber síntomas asociados a la producción de excesiva de hormonas, en el caso de adenomas funcionantes. En función de la hormona que se produzca en exceso, los síntomas serán diferentes.

A menudo los tumores hipofisarios se diagnostican de manera casual al realizar una prueba de imagen cerebral. La prueba de imagen idónea para valorar un tumor hipofisario es la resonancia magnética nuclear, que nos va a permitir valorar el tipo de tumor hipofisario, el tamaño y la relación con las estructuras vecinas.

Cuando se confirma la presencia de un tumor hipofisario se realiza una analítica de sangre para valorar tanto las hormonas de producción hipofisaria como las periféricas y valorar si hay algún déficit o hiperproducción hormonal.

El 5% tiene una causa genética y están producidas por síndromes familiares complejos como la neoplasia endocrina múltiple 1 y 4, el complejo de Carney o los adenomas hipofisarios aislados familiares (FIPA). Cuando se sospecha una forma familiar, ya sea porque en la familia y otros casos, por el tipo de tumor o por la presencia de otros tumores en otros órganos, lo primero es analizar al paciente mediante un estudio genético con una analítica sanguínea. Se buscarán cambios en el ADN respecto al patrón normal, llamados mutaciones. Si este estudio es positivo, se analizará la mutación encontrada en los familiares de primer grado (padres, hermanos e hijos). Si en el familiar se halla la mutación, se estudiará con las pruebas necesarias para conocer si presenta la enfermedad.

La primera línea de tratamiento en los tumores de hipófisis acostumbra a ser la cirugía. Ésta está indicada en los casos de macroadenoma (tumor de más de 1 cm), cuando comprime las vías ópticas o cuando el estudio hormonal demuestra una producción excesiva (como es el caso de la producción de GH y ACTH en la acromegalia y enfermedad de Cushing, respectivamente). Sin embargo, el prolactinoma, tumor secretor de PRL y el más frecuente de los tumores funcionantes de la hipófisis, es un tumor secretor que suele tratarse médicamente sin necesidad de intervención quirúrgica salvo en casos especiales.

La cirugía hipofisaria consiste en extirpar el tumor dejando intacto el tejido glandular sano. La cirugía de la hipófisis ha mejorado notablemente en los últimos años gracias al abordaje por vía transesfenoidal, que consiste en extirpar el tumor a través de una incisión a la altura de la nariz, entrando a través del seno esfenoidal (cavidad localizada detrás de la nariz). Clásicamente se realizaba a través de una craneotomía (vía transcraneal), en la que se abría el cráneo para entrar y extirpar el tumor.  Actualmente, esta técnica transcraneal solo se realiza en casos excepcionales donde el abordaje transesfenoidal no es posible. Para visualizar el área quirúrgica por la vía transesfenoidal se emplea un microscopio quirúrgico o un endoscopio de fibra óptica que permite un abordaje mínimamente invasivo de la hipófisis.

Los beneficios de la técnica transesfenoidal en comparación con la técnica clásica repercuten directamente sobre el paciente con una reducción significativa de las complicaciones locales, una disminución del tiempo quirúrgico, un aumento del confort para el paciente (ausencia de taponamiento nasal postoperatorio y disminución del dolor postquirúrgico) y una reducción de la estancia media hospitalaria, que puede llegar a ser de solo 24-48 horas.

En general, después de la cirugía, no se necesitan cuidados intensivos. Es frecuente que aparezca dolor de cabeza y congestión nasal, disminución leve de la sensación de gusto y olfato, que van desapareciendo en los días siguientes. Aunque puede aparecer cansancio, suele mejorar en unos días, lo que permite la reincorporación al trabajo en pocas semanas. Es importante que contacte con el médico si aparece fiebre, sale líquido claro abundante de la nariz o la garganta, dolor que cabeza que no cede con los analgésicos pautados, pérdida de visión o aumento de la cantidad de orina o sed importante.

Entre las complicaciones directamente relacionadas con la cirugía podemos encontrar hemorragias, salida por la nariz del líquido interno del cerebro o infecciones, pero son muy poco frecuentes. El riesgo de déficit de función de la hipófisis (hipopituitarismo parcial o completo) depende del tamaño del tumor y de otras características.

La mayoría de los tumores hipofisarios son benignos y de crecimiento lento, por lo que el pronóstico es bueno y se suelen curar con el tratamiento médico o quirúrgico. Sin embargo, algunos tumores pueden dañar estructuras vecinas y tener un comportamiento más agresivo, requiriendo múltiples cirugías y tratamientos más complejos, asociados a radioterapia y/o tratamiento médico.

Tanto los tumores hipofisarios secretores como no secretores pueden volver a reaparecer tras la aparente curación, por ello es muy importante hacer un seguimiento de por vida mediante controles analíticos, resonancia magnético y/o revisión del campo visual. La frecuencia de las revisiones y las pruebas las marcará el endocrinólogo en función del tipo de lesión y los tratamientos que haya recibido.

En algunos tumores con restos pequeños, sin afectación visual y no secretores, se puede plantear un seguimiento estrecho mediante resonancias de control, analíticas para valorar la función hormonal como estudio mediante campo visual. Algunos tumores requieren múltiples cirugías y tratamientos médicos más complejos, como la radioterapia y/o tratamiento médico.

La radioterapia es un tipo de tratamiento que usa partículas u ondas de alta energía para eliminar células tumorales que puede usarse tanto en tumores benignos como malignos.  La radiación daña las células tumorales, lo que impide que crezcan y se dividan.

En el caso de los tumores hipofisarios se usa cuando el tumor persiste, crece o reaparece tras la cirugía, cuando no puede operarse por alguna contraindicación o escasa probabilidad de éxito.

El tratamiento médico consta, por un lado, del tratamiento de los déficits hormonales que puedan aparecer por la presencia del tumor o una vez éste se ha extirpado y, por otro lado, del tratamiento médico que algunos tumores necesitan para controlar la secreción hormonal excesiva y su crecimiento.  

En general, las personas con tumores hipofisarios, ya sea tratados o no quirúrgicamente, suelen tener buena calidad de vida, sin limitaciones especiales desde el punto de vista de la alimentación, ejercicio o sexualidad, excepto casos poco frecuentes con importante afectación visual o en tumores secretores determinados.

El embarazo estará desaconsejado o no en función del tipo  de tumor. 

Tanto los tumores hipofisarios secretores como no secretores pueden volver a reaparecer tras la aparente curación, por ello es muy importante hacer un seguimiento de por vida mediante controles analíticos, resonancia magnético y/o revisión del campo visual. La frecuencia de las revisiones y las pruebas las marcará el endocrinólogo en función del tipo de lesión y los tratamientos que haya recibido.