La Sede Maternidad del hospital Clínic Barcelona atendió por primera vez el pasado mes de marzo el parto de una paciente con epidermólisis bullosa hereditaria, un trabajo coordinado por los Servicios de Medicina Maternofetal y Dermatología.
Se trata de una enfermedad de la piel genética, poco frecuente y crónica. Se caracteriza por la fragilidad de la piel, motivo por el que también se la conoce como piel de mariposa. “Lo que sucede es que delante de cualquier mínimo traumatismo, a los pacientes con piel de mariposa les pueden salir ampollas y heridas. Como tienen un déficit de una proteína de la piel, también tienen problemas para cicatrizar.”, explica el Dr. Josep Riera, especialista en dermatología del hospital Clínic Barcelona y responsable de las enfermedades genéticas de la piel.
La fragilidad de la piel de estos pacientes es debida a que las proteínas que forman la piel están alteradas. “Si hacemos un símil entre la piel y una cinta de velcro, según la proteína que falle se pueden alterar las cintas o los pelos del velcro. O sea que las diferentes capas de la piel se separan con facilidad, i esto provoca una gran afectación a los pacientes con esta patología”, explica el Dr. Riera.
El Dr. Riera es el dermatólogo de la paciente de 21 años que el pasado mes de marzo dio a luz a su primogénito. Su parto fue extraordinario porqué su enfermedad es muy poco frecuente, es minoritaria, así como el tipo que tiene la paciente, la forma juntural. En este caso, las ampollas aparecen en la membrana basal, situada entre la capa externa de la piel (epidermis) y la interna (dermis). A nivel internacional, este grupo de epidermólisis bullosa hereditaria es la menos frecuente. Las heridas acostumbran a aparecer más en las extremidades o en la parte superior de manos, pies y tobillos. La mucosa oral y los ojos también se pueden ver afectados, y también es frecuente la alopecia, la anemia, y la pérdida del esmalte de los dientes.
Para poder atender a la paciente con las máximas garantías, el equipo de la Sala de Partos de la Sede Maternidad hizo una formación previa, así como adaptaron el material que se utiliza habitualmente para intentar minimizar las afectaciones en la piel de la paciente durante el trabajo de parto y el ingreso hospitalario. Nagore García, comadrona del Clínic, que atendió el parto, asegura que todo el equipo estaba “muy preparado para cualquier complicación, para poder atenderla de la manera más correcta. Acabó siendo un parto vaginal, eutócico, y sin ninguna complicación. El bebé tubo una buena adaptación en las primeras horas, y no dio ningún indicio que tuviese la enfermedad”.
A parte de la preparación de todo el equipo de sala de partos, durante el parto también hubo dos profesionales de la asociación DEBRA, la organización de apoyo a familias y pacientes con piel de mariposa. “Nosotras nos encargábamos de todo lo obstétrico y ellas de las lesiones que tenía la paciente. Si se tenía que hacer alguna cura la hacían. También nos explicaban como prevenir las lesiones y adaptar el medio a esta situación. A nosotras nos dio mucha confianza”, explica Nagore.
El seguimiento del embarazo fue todo un reto, según la Dra. Núria Baños, especialista del Servicio de Medicina Maternofetal del Clínic, que hizo los controles durante la gestación. “Era el primer embarazo que llevábamos con esta patología aquí en el Clínic. Sabíamos que era potencialmente grave, i teníamos que convivir con la incertidumbre de cómo iría, y qué complicaciones podían surgir”, explica. La coordinación con el equipo de dermatología fue esencial, y tanto el Dr. Riera como ella asistieron al parto por posibles complicaciones y para dar seguridad a la paciente.
“Hoy en día no hay ningún tratamiento curativo para esta enfermedad, por lo tanto, lo que hacemos es una prevención y manejo de las heridas y complicaciones”, explica el Dr. Riera. Asegura que estos pacientes desde pequeños aprenden ellos mismos y sus familias a cuidarse, curarse las heridas y ponerse los apósitos más adecuados. Por lo tanto, “son pacientes expertos y nadie los conoce mejor que ellos mismos”.
