Existe un grupo de enfermedades cuyos síntomas tienen un origen común: la lesión en el tejido endotelial que recubre el interior de los vasos sanguíneos. Esta lesión, llamada MAT (Microangiopatía Trombótica), provoca una migración de plaquetas a la herida para taparla, hasta cerrar prácticamente los vasos más pequeños y provocar una serie de síntomas como anemia, hipertensión y fallo en órganos como el riñón, el sistema nervioso central, el cardiovascular o el gastrointestinal.
Las enfermedades cuyo inicio se debe a una MAT van desde la pre-eclampsia y el síndrome de HELLP en embarazadas, al lupus y otras patologías como el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), una enfermedad rara, sistémica y para la que hasta el año 2013 no existía tratamiento, por lo que su pronóstico era fatal.
El SHUa afecta de manera predominante al riñón y su causa es una anomalía en la vía alternativa del complemento, una parte del sistema inmunitario, que se vuelve en contra de las propias células. Esta vía consta de una serie de reacciones bioquímicas que culmina en la formación de un complejo de proteínas llamado C5b-9 que perfora las células. El fármaco que se utiliza para tratar el SHUa inhibe el complejo C5b-9 y revierte los síntomas del paciente en pocos días.
Marta Palomo, investigadora del Barcelona Endothelium Team del Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras (IJC) y Miquel Blasco, nefrólogo del Hospital Clínic e investigador del IDIBAPS, han desarrollado una técnica que permite detectar en laboratorio clínico y en 72 horas si la vía del complemento está activada en pacientes que presentan un cuadro de enfermedad asociada con una MAT. La aplicación de esta técnica es el potencial uso del fármaco que se utiliza para tratar el SHUa, para resolver otras enfermedades.
Miquel Blasco afirma que, “esta técnica ahorra semanas y semanas de pruebas para descartar enfermedades y perder un tiempo del que el paciente no dispone”. Además, según el nefrólogo, “entre las enfermedades causadas por MAT, están las MAT secundarias, como la pre-eclampsia y el síndrome de HELLP, que afectan a embarazadas poniendo en riesgo la viabilidad del feto puesto que se debe provocar el parto como única manera de salvar a la madre y al bebé. Cuanto menor es el tiempo de gestación, menor es la probabilidad de supervivencia del neonato”.
Esta técnica se añadiría a los protocolos médicos de diagnóstico de todas las formas recogidas de MAT. Uno de los siguientes pasos es investigar la vía el complemento en MAT asociadas al trasplante de médula ósea en pacientes con leucemia con tal de conocer si esta vía se encuentra desregulada en este tipo de pacientes.
Referencia del estudio:
Complement Activation and Thrombotic Microangiopathies.
Palomo M, Blasco M, Molina P, Lozano M, Praga M, Torramade-Moix S, Martinez-Sanchez J, Cid J, Escolar G, Carreras E, Paules C, Crispi F, Quintana LF, Poch E, Rodas L, Goma E, Morelle J, Espinosa M, Morales E, Avila A, Cabello V, Ariceta G, Chocron S, Manrique J, Barros X, Martin N, Huerta A, Fraga-Rodriguez GM, Cao M, Martin M, Romera AM, Moreso F, Manonelles A, Gratacos E, Pereira A, Campistol JM, Diaz-Ricart M.
Clin J Am Soc Nephrol. 2019 Nov 6. pii: CJN.05830519. doi: 10.2215/CJN.05830519.
