A raíz del análisis de los datos de cerca de 600 pacientes se ha desarrollado un modelo de predicción para determinar la evolución de cada paciente.
Este estudio, publicado en la Journal of Hepatology, lo ha coordinado el Dr. Juan Carlos García-Pagán, jefe de la sección de Hemodinámica Hepática del Clínic, jefe del grupo grupo Regulación de la microcirculación hepática en la cirrosis y enfermedades vasculares hepáticas del IDIBAPS y del CIBEREHD. Representa una colaboración interdisciplinaria del Área de Enfermedades Hepáticas y Digestivas del CIBER (CIBERehd), del Clínic-IDIBAPS y de centros nacionales e internacionales pertenecientes a VALDIG (Vascular Liver Disease interest group) y al European reference Network for Rare-Liver diseases (ERN-Rare Liver).
¿Qué es la PSVD y cuál es su impacto en la salud?
La PSVD es un grupo de enfermedades hepáticas poco comunes que afectan los vasos sanguíneos intrahepáticos. Aunque muchas personas con PSVD no presentan síntomas al momento del diagnóstico, algunas pueden desarrollar complicaciones graves, como hipertensión portal y, en ocasiones, hemorragias por varices esofágicas. Debido a su baja prevalencia, la evolución clínica de la enfermedad y los factores pronósticos no están bien caracterizados.
La mayor recopilación de datos sobre PSVD revela factores pronósticos esenciales
El conocimiento actual sobre la historia de la enfermedad se basaba en estudios multicéntricos que incluían un número pequeño de pacientes. Este trabajo representa la mayor recopilación de datos sobre la PSVD hasta la fecha y ha permitido conocer la evolución de la enfermedad a largo plazo. Ha conseguido recoger información de 587 pacientes con PSVD diagnosticados y seguidos en 26 centros de diferentes ciudades de Europa y una en India con interés en las enfermedades vasculares hepáticas.
Los investigadores partían de la hipótesis de que factores como las condiciones de salud de la persona y la función hepática y renal influyen significativamente en la evolución de la PSVD. Así, el equipo buscó identificar estos factores y desarrollar un modelo que permita predecir la progresión de la enfermedad.
Los resultados muestran que el pronóstico general para las personas con PSVD es positivo: un 97 % de los pacientes se mantiene sin necesidad de trasplante hepático al año y un 83 % a los cinco años. Sin embargo, factores como la gravedad de las enfermedades subyacentes como, por ejemplo, enfermedades inmunológicas o prothrombóticas, así como ciertos niveles de bilirrubina, creatinina y albúmina en sangre, se relacionan con un pronóstico menos favorable.
Un modelo predictivo para mejorar el pronóstico
A partir de estos hallazgos, el equipo desarrolló un nomograma o herramienta de predicción que, al incluir los factores de riesgo identificados, ayuda a prever la evolución de la PSVD en cada paciente. Esta herramienta podría facilitar decisiones terapéuticas más ajustadas, mejorando la calidad de vida las personas con esta enfermedad.
Este avance no solo aumenta el conocimiento de una enfermedad poco estudiada, sino que también proporciona a los médicos un recurso valioso para el seguimiento y tratamiento de la PSVD en todo el mundo.
Referencia del estudio:
Magaz M, Giudicelli-Lett H, Abraldes JG, Nicoară-Farcău O, Turon F, Rajoriya N, Goel A, Raymenants K, Hillaire S, Téllez L, Elkrief L, Procopet B, Orts L, Nery F, Shukla A, Larrue H, Degroote H, Aguilera V, Llop E, Turco L, Indulti F, Gioia S, Tosetti G, Bitto N, Becchetti C, Alvarado E, Roig C, Diaz R, Praktiknjo M, Konicek AL, Olivas P, Fortea JI, Masnou H, Puente Á, Ardèvol A, Navascués CA, Romero-Gutiérrez M, Scheiner B, Semmler G, Mandorfer M, Damião F, Baiges A, Ojeda A, Simón-Talero M, González-Alayón C, Díaz A, García-Criado Á, De Gottardi A, Hernández-Guerra M, Genescà J, Drilhon N, Noronha Ferreira C, Reiberger T, Rodríguez M, Morillas RM, Crespo J, Trebicka J, Bañares R, Villanueva C, Berzigotti A, Primignani M, La Mura V, Riggio O, Schepis F, Verhelst X, Calleja JL, Bureau C, Albillos A, Nevens F, Hernández-Gea V, Tripathi D, Rautou PE, García-Pagán JC; ERN RARE-LIVER; a study of VALDIG, an EASL consortium. Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: Natural history and long-term outcome. J Hepatol. 2024 Aug 22:S0168-8278(24)02481-4. doi: 10.1016/j.jhep.2024.07.035.
