L’objectiu de la revisió és proporcionar les eines per millorar el coneixement de la malaltia i facilitar-ne el diagnòstic.
La revisió, publicada al New England Journal of Medicine, l’han elaborat el Dr. Joan Carles Garcia-Pagán, cap de secció d’Hemodinàmica Hepàtica del Clínic Barcelona, cap del grup Regulació de la microcirculació hepàtica en la cirrosi i malalties vasculars hepàtiques de l'IDIBAPS i investigador al CIBEREHD; i el Dr. Dominique-Charles Valla, de l’Hôpital Beajoun i de l’INSERM de París.
La síndrome de Budd-Chiari és una malaltia minoritària que afecta al fetge i que és espontàniament mortal. Està provocada per una obstrucció al flux venós hepàtic a causa d'una trombosi de les venes del fetge, tant de les venes grans com les petites o de la vena cava inferior. Es dona un cas per cada milió de persones i any i afecta, sobretot, persones adultes joves, d’entre 35 i 40 anys.
Els recents avenços en el diagnòstic de las malalties protrombòtiques responsables de la trombosi i la introducció del TIPS com a estratègia terapèutica ha canviat de forma radical el pronòstic d’aquests pacients.
La revisió analitza en profunditat l’epidemiologia de la Síndrome de Budd-Chiari, les manifestacions clíniques, les eines diagnòstiques, tant de laboratori com per la imatge, i el tractament de la malaltia. Aquesta revisió exhaustiva pot ser de molta utilitat per millorar el coneixement de la malaltia i afavorir el seu diagnòstic precoç, amb el que millora el pronòstic de les persones que la tenen.
Referència de l’article:
Garcia-Pagán JC, Valla DC. Primary Budd-Chiari Syndrome. N Engl J Med. 2023 Apr 6;388(14):1307-1316. doi: 10.1056/NEJMra2207738
