L’atrèsia bronquial és una anomalia congènita molt infreqüent que afecta aproximadament a 1 de cada 10.000 fetus. Un dels bronquis principals que connecten el pulmó amb la tràquea no es forma bé i li falta una porció. Això fa que tot el pulmó que connectava aquest bronqui quedi aïllat, totes les seves secrecions s’acumulen i el pulmó s’infla fins arribar a un gran tamany. El pulmó es comporta com un gran tumor toràcic que comprimeix el cor fetal i provoca una fallada cardíaca. En els pocs casos en què el fetus aconsegueix néixer viu, la compressió també ha impedit el desenvolupament normal del pulmó sa. En tots els casos coneguts el nadó ha mort per insuficiència respiratòria i incapacitat de respirar del nadó és molt alt. La malaltia es pot detectar amb ecografia durant la setmana 20 de gestació.
El tractament que s’ha fet es pioner i és la primera vegada que es fa al món. Avui ho han presentat en roda de premsa –en presència dels pares de la pacient- els especialistes d’ambdós centres: el Dr. Eduard Gratacós, cap del Servei de Medicina Maternofetal de l’Hospital Clínic de Barcelona i el Dr. Josep Maria Martinez, responsable de la unitat de cardiologia fetal del seu servei; juntament amb la Dra. Montserrat Castañón i el Dr. Julio Moreno, cirurgiana pediàtrica i neonatòleg respectivament, de l’Hospital Sant Joan de Déu. El especialistes en medicina fetal van pensar que la seva experiència per fer endoscòpia traqueal fetal (que utilitzen en altres malalties) podria servir per arribar al punt en que el bronqui estava obstruït, i que des d’aquell punt seria possible perforar el bronqui i “re-connectar-lo” amb l’arbre bronquial que queda per sota. Amb això, el pulmó que ara estava ple de secrecions tindria que ser descomprimit, i revertir els problemes de compressió, pel que el fetus podria sobreviure fins el naixement per poder ser operat post-natalment. Juntament amb els cirurgians pediàtrics, els especialistes en medicina fetal del Clínic van dissenyar la intervenció, i es va pensar que havia possibilitats reals d’èxit. Així es va proposar als pares, que van entendre la gravetat de la situació i van acceptar intentar la cirurgia fetal.
L’operació consistia en operar el fetus dins del ventre de la mare, amb el fi d’evitar la mort fetal per la insuficiència cardíaca que estava patint el fetus, i poder revertir l’atròfia del pulmó normal que estava produint la malaltia i que impediria la seva respiració normal al néixer. La intervenció es va fer a les 26 setmanes d’embaràs -que corresponen a sis mesos-, quan el fetus tenia un pes aproximat de 800 grams. La part inicial forma part d’una cirurgia que ja es fa per tractar altres problemes. Els especialistes en teràpia fetal anestesien el fetus, el col·loquen en una posició adequada, i llavors introdueixen un fetoscopi, -endoscopi adaptat per poder veure el fetus-, que es dirigeix a la boca fetal i s’introdueix en la tràquea a través de la laringe, igual que es faria en un nen o un adult.
A partir d’aquí va començar la part nova: els especialistes van visualitzar la obstrucció del bronqui, es va perforar i es van re-connectar els bronquis obstruïts superiors amb els inferiors. Es tracta d’una intervenció extremadament delicada, ja que es desenvolupa al costat del cor, en uns teixits que tenen el gruix d’un paper de fumar. Qualsevol error en la manipulació de l’instrumental pot conduir a la mort del fetus. La intervenció va resultar un èxit, gràcies a la coordinació i a l’entrenament molt elevat del que disposen els components de l’equip. El pulmó malalt es va buidar i va reduir en vàries vegades el seu tamany fins arribar al normal. La fallada cardíaca es va recuperar i el pulmó sa va iniciar una ràpida recuperació cap a un creixement normal.
Després de la intervenció, l’embaràs va seguir el seu curs normal i onze setmanes després el nadó va néixer a les 38,6 setmanes a l’Hospital Sant Joan de Déu. La nena, que va pesar en néixer 2.540 grams, no va requerir reanimació inicial i només presentava una insuficiència respiratòria lleu. Tretze dies després del part va ser sotmesa a la intervenció definitiva a l’Hospital Sant Joan de Déu en el decurs de la qual els cirurgians li van extirpar els lòbuls pulmonars danyats en vida fetal per la lesió bronquial. El lòbul superior s’ha expandit i ha compensat la funció dels altres dos i en l’actualitat la nena, que té 16 mesos, porta una vida normal i només ha de seguir controls rutinaris.
Sobre el Programa de Cirurgia Fetal Clínic-Sant Joan de Deu
El Programa de Cirurgia Fetal permet donar solució a més de 200 casos de patologia fetal anualment, constituint un dels cinc centres de cirurgia fetal amb més gran volum del món. Els seus membres han participat en el disseny de diverses de les tècniques que s’apliquen en l’actualitat arreu del món. El programa combina una experiència pionera a nivell mundial en cirurgia fetal de l’Hospital Clínic amb l’expertesa com centre de referència nacional en cirurgia pediàtrica de l’Hospital Sant Joan de Deu. El programa és possible també per les Unitats de Neonatologia dels dos centres, que poden atendre nadons amb la màxima complexitat i són centres de referència de tota Catalunya. Els especialistes de les dos institucions es combinen de manera estable des de fa més de sis anys formant un potent equip multidisciplinari en medicina i cirurgia fetal i pediàtrica, que permet oferir una de les ofertes de més gran qualitat, i uns resultats de primer nivell internacional. El programa de cirurgia fetal rep pacients per valoració i tractament de tota la península ibèrica (Espanya i Portugal) i de Sudamèrica.
El cas presentat il·lustra la importància de disposar d’una medicina fetal puntera, que només és possible a través de grans equips com el que forma el programa de cirurgia fetal. Hi ha malalties molt greus que de no ser tractades abans de néixer produeixen la mort, o seqüel·les greus que alteren la qualitat de vida d’aquestes persones i la seva família. Individualment solen ser poc freqüents, però en conjunt afecten fins a una de cada mil gestacions, fins a 90 a l’any a Catalunya i 500 a Espanya. La constitució d’equips de primer nivell internacional com el format permet seguir creant noves solucions com la que es presenta. Solucions reals que han permès que molts fetus amb problemes greus hagin salvat la seva vida i avui siguin nens que estan amb les seves famílies.