La hipertensió portal idiopàtica (HPI) es caracteritza per la presència d'hipertensió portal, la complicació més severa de les malalties hepàtiques, en absència de cirrosi. En l'actualitat no existeix cap prova diagnòstica i, atès que la clínica i les proves d'imatge i algunes dades de laboratori són indistingibles dels que trobem a la cirrosi hepàtica, és freqüent que aquests pacients siguin diagnosticats de cirrosi criptogenética. Tan sols una gran sospita clínica recolzada per les dades de la elastografia i la pràctica d'una biòpsia hepàtica permeten establir el diagnòstic real de HTPI.
En les últimes dècades el coneixement de la malaltia i el seu maneig han millorat de forma notable el que ha permès un augment en la detecció de casos. És una malaltia que se sol diagnosticar en persones joves, d'uns 40 anys, i amb una major incidència en homes. La causa de la HPI és desconeguda encara que estudis recents la relacionen amb la presència d'altres malalties d'origen autoimmune, infecciós o tòxic. El diagnòstic de HPI sol fer-se de forma molt tardana, quan els pacients presentes descompensacions de la hipertensió portal, com l'hemorràgia per varius, la més freqüent i greu. El pronòstic depèn del maneig adequat de les descompensacions i de la presència de malalties subjacents, ja que es disposa de tractaments capaços de modificar la història natural de la HPI.
"Tot i la gravetat d'aquesta malaltia, encara existeixen importants llacunes en el seu coneixement, el que la converteixen en un camp de recerca molt atractiu i desafiant. El nostre grup és en l'actualitat centre de referència europeu (ERN) en el maneig d'aquesta malaltia", explica Juan Carlos García-Pagán, coordinador de l'estudi.
Referència de l'article:
Idiopathic Portal Hypertension. Hernández-Gea V, Baiges A, Turon F, Garcia-Pagán JC. Hepatology. 2018 Jul 31. doi: 10.1002/hep.30132