Arran de l'anàlisi de les dades de prop de 600 pacients, s'ha desenvolupat un model de predicció per determinar l'evolució de cada pacient.
Aquest estudi, publicat a la Journal of Hepatology, l'ha coordinat el Dr. Juan Carlos García-Pagán, cap de la secció d'Hemodinàmica Hepàtica del Clínic, cap del grup grup Regulació de la microcirculació hepàtica a la cirrosi i malalties vasculars hepàtiques de l'IDIBAPS i del CIBEREHD. Representa una col·laboració interdisciplinària de l'Àrea de Malalties Hepàtiques i Digestives del CIBER (CIBERehd), del Clínic-IDIBAPS i de centres nacionals i internacionals pertanyents al VALDIG (Vascular Liver Disease interest group) i a l'European reference Network for Rare-Liver diseases (ERN- Rare Liver).
Què és la PSVD i quin és el seu impacte en la salut?
La PSVD és un grup de malalties hepàtiques poc comunes que afecten els vasos sanguinis intrahepàtics. Tot i que moltes persones amb PSVD no presenten símptomes al moment del diagnòstic, algunes poden desenvolupar complicacions greus, com hipertensió portal i, de vegades, hemorràgies per varius esofàgiques. A causa de la baixa prevalença, l'evolució clínica de la malaltia i els factors pronòstics no estan ben caracteritzats.
La major recopilació de dades sobre PSVD revela factors pronòstics essencials
El coneixement actual sobre la història de la malaltia es basava en estudis multicèntrics que incloïen un petit nombre de pacients. Aquest treball representa la recopilació més gran de dades sobre la PSVD fins ara i ha permès conèixer l'evolució de la malaltia a llarg termini. Ha aconseguit recollir informació de 587 pacients amb PSVD diagnosticats i seguits a 26 centres de diferents ciutats d'Europa i una a l'Índia amb interès en les malalties vasculars hepàtiques.
Els investigadors partien de la hipòtesi que factors com les condicions de salut de la persona i la funció hepàtica i renal influeixen significativament en levolució de la PSVD. Així, l'equip va tractar d'identificar aquests factors i desenvolupar un model que permeti predir la progressió de la malaltia.
Els resultats mostren que el pronòstic general per a les persones amb PSVD és positiu: un 97% dels pacients es mantenen sense necessitat de trasplantament hepàtic a l'any i un 83% als cinc anys. Tot i això, factors com la gravetat de les malalties subjacents com, per exemple, malalties immunològiques o protrombòtiques, així com certs nivells de bilirubina, creatinina i albúmina en sang, es relacionen amb un pronòstic menys favorable.
Un model predictiu per millorar el pronòstic
A partir d'aquestes troballes, l'equip va desenvolupar un nomograma o una eina de predicció que, en incloure els factors de risc identificats, ajuda a preveure l'evolució de la PSVD per a cada pacient. Aquesta eina podria facilitar decisions terapèutiques més ajustades, millorant la qualitat de vida les persones amb aquesta malaltia.
Aquest avenç no només augmenta el coneixement d'una malaltia poc estudiada, sinó que també proporciona als metges un recurs valuós per al seguiment i el tractament de la PSVD a tot el món.
Referència de l'estudi:
Magaz M, Giudicelli-Lett H, Abraldes JG, Nicoară-Farcău O, Turon F, Rajoriya N, Goel A, Raymenants K, Hillaire S, Téllez L, Elkrief L, Procopet B, Orts L, Nery F, Shukla A, Larrue H, Degroote H, Aguilera V, Llop E, Turco L, Indulti F, Gioia S, Tosetti G, Bitto N, Becchetti C, Alvarado E, Roig C, Diaz R, Praktiknjo M, Konicek AL, Olivas P, Fortea JI, Masnou H, Puente Á, Ardèvol A, Navascués CA, Romero-Gutiérrez M, Scheiner B, Semmler G, Mandorfer M, Damião F, Baiges A, Ojeda A, Simón-Talero M, González-Alayón C, Díaz A, García-Criado Á, De Gottardi A, Hernández-Guerra M, Genescà J, Drilhon N, Noronha Ferreira C, Reiberger T, Rodríguez M, Morillas RM, Crespo J, Trebicka J, Bañares R, Villanueva C, Berzigotti A, Primignani M, La Mura V, Riggio O, Schepis F, Verhelst X, Calleja JL, Bureau C, Albillos A, Nevens F, Hernández-Gea V, Tripathi D, Rautou PE, García-Pagán JC; ERN RARE-LIVER; a study of VALDIG, an EASL consortium. Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: Natural history and long-term outcome. J Hepatol. 2024 Aug 22:S0168-8278(24)02481-4. doi: 10.1016/j.jhep.2024.07.035.
